Гемофилия.


Гемофилия - наследственное заболевание, характеризующееся спонтанными кровотечениями, возникающими при незначительной травме. Кровотечения приводят к гематомам в коже, мышцах, излитию крови в суставы (гемартроз). Заболевание обусловлено дефицитом антигемофиль-ного глобулина (8 фактора свертывания крови) - гемофилия А или плазменного компонента трймбопластина (9 фактора) - гемофилия В и др.

Термин 'Гемофилия' в описаниях болезней:
  • Гемофилия - описание, диагностика, симптомы и лечение болезни.
    Гемофилия - геморрагическое заболевание, вызванное наследуемым дефектом плазменных факторов свёртывания. Различают гемофилию А (недостаточность фактора свёртывания VIII) и гемофилию B (недостаточность фактора свёртывания IX). Дебют заболевания наблюдают в раннем детском возрасте (чаще на первом году жизни). Код по международной классификации болезней МКБ-10

  • Гемофилия - описание, диагностика, симптомы и лечение болезни.
    Гемофилия может проявиться и в грудном возрасте, но угрожающих жизни кровотечений обычно не бывает. Это можно объяснить тем, что в женском молоке содержится достаточное количество активной тромбокиназы, которая корригирует дефект крови больных гемофилией. Дети, страдающие гемофилией, отличаются хрупкостью, бледной тонкой кожей и слабо развитым подкожным жировым слоем. Кровотечения по сравнению с вызвавшей их причиной всегда бывают чрезмерными.

  • Гематурия - описание, диагностика, симптомы и лечение болезни.
    ...расширение вен, форникальное кровотечение) • Заболевания почек и мочевых путей (геморрагическая лихорадка с почечным синдромом [ГЛПС], гломерулонефрит, пиелонефрит, тромбоз почечных вен, поликистоз почек, тромбоэмболия почечной артерии, амилоидоз почек, диабетический гломерулосклероз, амилоидоз почек, геморрагический васкулит, застойная почка, ОПН, геморрагический цистит) • Экстраренальные заболевания (гемофилия, гипофибриногенемия, передозировка антикоагулянтов).

  • Кровотечение - описание, диагностика, симптомы и лечение болезни.
    Опасность представляют капиллярные кровотечения у больных с нарушениями свёртываемости крови (например, гемофилия) •• Паренхиматозное кровотечение - возникает при повреждении ткани паренхиматозных органов (печень, почки, селезёнка и др.). Стенки кровеносных сосудов этих органов фиксированы и не спадаются, поэтому кровотечение самостоятельно останавливается редко и приводит к большой кровопотере.

  • Тонзиллит хронический - описание, диагностика, симптомы и лечение...
    •• Противопоказания к операции ••• Абсолютные: тяжёлые заболевания ССС с недостаточностью кровообращения II-III степеней, уремическая стадия ХПН, тяжёлое течение СД с опасностью развития комы, высокая степень артериальной гипертензии с возможным развитием сосудистых кризов, гемофилия (геморрагические диатезы) и другие заболевания крови и сосудистой системы (болезнь Верльгофа, болезнь Ослера и др.), сопровождающиеся кровотечениями и неподдающиеся лечению...

  • Кровотечение носовое - описание, диагностика, симптомы и лечение...
    системы крови - врождённая (например, гемофилия), терапевтическая или вызванная побочными эффектами ЛС, лейкозами, дисфункцией тромбоцитов и другой патологией крови • Искривление перегородки (одна сторона более подвержена высушивающему воздействию воздуха) • Эндометриоз (носовое расположение эндометриом). Клиническая картина.

  • Диагностика пренатальная - описание, диагностика, симптомы и лечение...
    Затем троакар извлекают, под контролем УЗИ вводят эндоскоп (тонкий лапароскоп) •• Взятие пробы крови плода из вены пуповины проводят для диагностики многих заболеваний (например, талассемия, серповидноклеточная анемия, гемофилия, болезнь фон Виллебранда, иммунодефициты •• Возможна биопсия кожи плода для диагностики различных наследственных заболеваний кожи (например, ихтиоза), а также мышечных дистрофий •• Риск осложнений - около 5% (кровотечение, угроза прерывания...

  • Вывих - описание, диагностика, симптомы и лечение болезни.
    Самая частая локализация - коленный сустав. Диагноз в качестве основного заболевания устанавливают только после исключения какого-либо повреждения сустава. Этиология: ушиб сустава, внутрисуставные повреждения (разрыв капсулы, связок, менисков), вывихи, подвывихи, переломы, гемофилия. Клиническая картина: сильная боль, нарастающая по интенсивности; быстрое увеличение сустава в объёме (в течение нескольких часов); ограничение движений; для коленного сустава характерно...

  • Болезнь фон Виллебранда - описание, диагностика, симптомы и лечение...
    Синонимы • Ангиогемофилия • Наследственная псевдогемофилия • Сосудистая гемофилия • Конституциональная тромбопатия • Капилляропатия геморрагическая • Псевдогемофилия сосудистая • Пурпура атромбопеническая • Пурпура атромбоцитопеническая • Юргенса синдром • фон Виллебранда-Юргенса конституциональная тромбопатия. Сокращения: ффВ - фактор фон Виллебранда. МКБ-10 • D68.0 Болезнь фон Виллебранда.

  • Тонзиллит хронический - описание, диагностика, симптомы и лечение...
    При отсутствии эффекта, а также при осложненных формах хронического тонзиллита небные миндалины удаляют (тонзиллэктомия). Противопоказаниями к операции являются заболевания крови: гемофилия, тромбопения и др. В этих случаях применяют криовоздействие на ткань небных миндалин. Относительные противопоказания к тонзиллэктомии (туберкулез, гипертоническая болезнь, сахарный диабет и др.) в каждом случае оториноларинголог обсуждает с терапевтом.

  • Недостаточность плазменных факторов свёртывания - описание...
    Недостаточность фактора приводит к развитию редко встречаемой парагемофилии (болезнь Оврена, *227400, 1q23, дефект гена F5, r), по клиническим проявлениям аналогичной гемофилии (см. Гемофилия); гетерозиготы имеют уменьшенное содержание фактора V, но у них отсутствует склонность к кровотечениям; точечная мутация гена фактора V (фактор VЛейден) - фактор риска венозных тромбозов •• Фактор VII (проконвертин).

Термин 'Гемофилия' в описаниях мед.препаратов:
  • Транексамовая кислота (Tranexamic acid) - описание и инструкция.
    Применение: Кровотечения, обусловленные повышением общего и местного фибринолиза (лечение и профилактика): гемофилия, геморрагические осложнения фибринолитической терапии, тромбоцитопеническая пурпура, апластическая анемия, лейкоз, кровотечение во время операции и в послеоперационном периоде, маточное при родах, легочное, носовое, желудочно-кишечное, мено- и метроррагии, макрогематурия, обусловленная кровотечением из нижних отделов мочевыводящей системы; афтозный...

  • Фактор IX комплекс (Factor IX complex) - описание и инструкция.
    ...следует учитывать, что первая доза - 1 МЕ/кг повышает уровень фактора IX на 0,5-1%, а последующие введения той же дозы - на 1-1,5%. При удалении зубов и малых операциях уровень фактора IX не должен снижаться ниже 30% нормы, при желудочно-кишечных кровотечениях - ниже 30-50%, а при внутричерепных кровоизлияниях или обширных операциях - ниже 60%. Для длительной профилактики кровотечений (тяжелая гемофилия B) - 18-30 МЕ/кг раз в нед, или по 9-15 МЕ/кг 2 раза в нед.

  • Этамзилат (Etamsylate) - описание и инструкция.
    Болезнь фон Виллебранда. Гемофилия. D68.9 Нарушение свертываемости неуточненное. D69.1 Качественные дефекты тромбоцитов. D69.3 Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.

  • Далтепарин натрия (Dalteparin sodium) - описание и инструкция.
    ...низкомолекулярным гепаринам и/или гепарину, к пищевым продуктам и/или ЛС, полученным из мяса и органов свиней; тромбоцитопения, вызванная гепарином, в анамнезе; кровотечение, язвенная болезнь желудка, двенадцатиперстной кишки и язвенный колит в стадии обострения с тенденцией к кровотечениям; геморрагические нарушения мозгового кровообращения, в т.ч. геморрагический инсульт; гипокоагуляция различного генеза (гемофилия, повышенная кровоточивость и др.); септический.

  • Десмопрессин (Desmopressin) - описание и инструкция.
    Применение: Несахарный диабет, острая полиурия, полидипсия после операции в области гипофиза, первичное ночное недержание мочи (только для интраназального применения); для в/в введения - гемофилия А, болезнь Виллебранда (кроме типа IIb); никтурия. Противопоказания: Гиперчувствительность, врожденная или психогенная полидипсия, анурия, задержка жидкости различной этиологии, гипоосмолярность плазмы, недостаточность кровообращения, необходимость терапии диуретиками.

  • Индобуфен (Indobufen) - описание и инструкция.
    Противопоказания: Гиперчувствительность, аллергические реакции в анамнезе, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, язвенный колит, повышенная кровоточивость, гемофилия, бронхиальная астма, эмфизема легких, сердечная недостаточность, серьезные нарушения функций печени и почек. Ограничения к применению: Беременность, кормление грудью (на время лечения прекращают грудное вскармливание), детский возраст.



Если сайт был полезен для Вас, то пожалуйста отметьте это добавив его в закладки: