Врожденный порок (порок развития).


Врожденный порок (порок развития) - аномалия развития, повлекшая за собой грубые изменения строения и функции органа или ткани.

Термин 'Врожденный порок (порок развития)' в описаниях болезней:
  • Пороки сердца.врожденные (классификация) - описание, диагностика...
    МКБ-10 • Q20 Врождённые аномалии [пороки развития] сердечных камер и соединений • Q21 Врождённые аномалии [пороки развития] сердечной перегородки • Q22 Врождённые аномалии [пороки развития] лёгочного и трехстворчатого клапанов • Q23 Врождённые аномалии [пороки развития] аортального и митрального клапанов • Q24 Другие врождённые аномалии [пороки развития] сердца.

  • Нарушения развития зубов - описание, диагностика, симптомы и лечение...
    • Причины: тяжёлые инфекционные заболевания, гипо- и авитаминозы, расстройства функций ЖКТ (диспепсии), эндокринных органов (особенно паращитовидных желёз), гемолитическая желтуха, наследственный сифилис и т.д. • Классификация: •• системная гипоплазия - нарушение строения тканей всех или группы зубов, формирующихся в один и тот же промежуток времени •• очаговая гипоплазия - порок развития тканей одного или нескольких зубов, формировавшихся в очаге воспаления окружающих фолликул тканей, в зоне опухолевого роста или подвергшихся.

  • Деформации грудной клетки врождённые - описание, диагностика...
    Воронкообразная грудная клетка (pectus excavatus) - порок развития, который, кроме косметического дефекта в виде западения грудины и рёбер, сопровождается различными функциональными нарушениями в дыхательной системе и ССС. У мальчиков наблюдают в 3 раза чаще. Различают три стадии заболевания (компенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную), три формы деформаций (симметричную, асимметричную и плосковоронкообразную), три степени деформации (I степень - глубина деформации менее 2 см, смещения сердца нет; II степень - глубина...

  • Синдромы разные - описание, диагностика, симптомы и лечение болезни.
    МКБ-10. Q87 Другие уточнённые синдромы врожденных аномалий [пороков развития], затрагивающих несколько систем. Аладжила синдром - наследственное заболевание (#118450, 20p12, дефект гена AGS, Г‚; протяжённая делеция 20p12.1-p11.23), проявляющееся множественными пороками развития на фоне гиперхолестеринемии и гиперлипидемии. У больных повышен риск развития артериальной гипертензии, рака печени и папиллярной карциномы щитовидной железы. Синонимы: холестаз и стеноз лёгочной артерии, дисплазия артерио-печёночная, синдром Аладжила-Уотсона.

  • Эписпадия - описание, диагностика, симптомы и лечение болезни.
    Эписпадия - порок развития мочеиспускательного канала, характеризующийся отсутствием на большем или меньшем протяжении верхней его стенки. Часто сочетается с другими пороками развития: экстрофией мочевого пузыря, крипторхизмом, гипоплазией яичка и предстательной железы, аномалиями верхних мочевых путей.

  • Невус - описание, диагностика, симптомы и лечение болезни.
    Невусы (родинки, родимые пятна) - гамартомоподобные пороки развития кожи, могут развиваться как из элементов эпидермиса, так и собственно дермы (соединительной ткани, сосудистых элементов или меланоцитов). Q82.5 Врожденный неопухолевый невус.

  • Атрезия заднего прохода и прямой кишки - описание, диагностика...
    При расположении свища выше сфинктера мочевого пузыря меконий отходит только во время мочеиспускания (моча, окрашенная меконием) •• Клоакальная форма атрезии - наиболее сложный аноректальный порок развития. Во время осмотра обнаруживают отсутствие заднепроходного отверстия. На месте, где должны быть наружные отверстия мочеиспускательного канала или влагалища, находится одно отверстие - выход клоаки, в которую открываются мочеиспускательный канал, влагалище и прямая кишка.

  • Болезни хромосомные - описание, диагностика, симптомы и лечение...
    расщелина нёба, оттопыренные ушные раковины, макроцефалия, длинное туловище и конечности, длинные и тонкие пальцы кистей и стоп, множественные контрактуры суставов, добавочные рёбра и позвонки, аплазия/гипоплазия надколенника, пороки развития сердца и мочевыводящей системы, снижение интеллекта, умеренная задержка моторного и речевого развития; в отличие от большинства других хромосомных синдромов, длина и масса тела при рождении часто нормальны.

  • Дефект межжелудочковой перегородки - описание, диагностика...
    В 3,3% случаев у прямых родственников больных с ДМЖП также обнаруживают этот порок • Разрыв межжелудочковой перегородки при травмах и ИМ. Статистические данные • ДМЖП составляет 9-25% всех ВПС • Выявляют у 15,7 и трёхстворчатого клапанов, часто встречается при синдроме Дауна, сочетается с ДМПП типа ostium primum и пороками развития створок и хорд митрального и трёхстворчатого клапанов, самопроизвольно не закрывается • В зависимости от размера ДМЖП выделяют малые (болезнь Толочинова-Роже) и большие (более 1 см или половина диаметра.

  • Косолапость врождённая - описание, диагностика, симптомы и лечение...
    Врождённая косолапость - порок развития стопы, характеризующийся её приведением, супинацией и подошвенным сгибанием; порок составляет 35-38% всех врождённых деформаций стопы; чаще наблюдают двустороннюю косолапость; заболевание чаще регистрируют у мужчин. Код по международной классификации болезней МКБ-10

  • Синдром Варденбурга - описание, диагностика, симптомы и лечение...
    Синдром Варденбурга - группа наследственных множественных врождённых пороков развития с характерным нарушением пигментации и глухотой • Тип I (*193500, 2q35, дефект гомейозисного гена PAX3, Г‚). Клинически: частичный кожный альбинизм, раннее поседение волос, телекант (необязательно), гетерохромия радужек, нейросенсорная тугоухость, широкая переносица, расщелина губы/нёба, болезнь Хиршспрунга, уменьшение длины носовых костей, относительное увеличение нижней трети лица...

  • Экстрофия мочевого пузыря - описание, диагностика, симптомы и...
    Клоакальная экстрофия - порок развития, включающий эмбриональную грыжу, атрезию заднего прохода, экстрофию двух половинок расщеплённого мочевого пузыря, между которыми расположена вывернутая (В«открытаяВ») слепая кишка; слепо заканчивающаяся толстая кишка отходит от слепой кишки и В«виситВ» в полости таза. Часто терминальный отдел тонкой кишки пролабирует через вывернутую слепую кишку. Частота - 1:40000-50000 новорождённых. Мальчиков в 3-6 раза больше, чем девочек.

  • Бароотит средний - описание, диагностика, симптомы и лечение болезни.
    ...давления • Обструкция слуховой трубы •• Механическая обструкция (например, секретом) •• Инфекционные заболевания верхних дыхательных путей (синусит, ринит, тонзиллит, аденоидит) •• Опыт Вальсальвы, выполненный с оказанием чрезмерного давления •• Аденоиды •• Хронический ринит, хронический и острый синуситы •• Искривление носовой перегородки •• Врождённые пороки развития внутреннего/среднего уха •• Назофарингеальные опухоли • Окклюзия наружного слухового прохода •• Наружный отит •• Закупорка наружного слухового прохода серными пробками •

  • Роды при тазовом (ягодичном) предлежании плода - описание...
    В 15-30% случаев заканчивается рождением ребёнка с низкой массой тела (менее 2500 г). Этиология • Сужение таза, аномальная форма таза • Пороки развития матки • Миоматозные узлы в нижнем сегменте матки • Пороки развития плода, например анэнцефалия, гидроцефалия • Предлежание плаценты • Атония матки, большое количество родов в анамнезе, опухоли матки, рубец на матке, узкий таз • Малая масса плода или недоношенность, многоплодие • Чрезмерная подвижность плода при многоводии.

  • Синдром сливового живота - описание, диагностика, симптомы и лечение...
    Врождённый синдром, характеризующийся триадой: • Врождённое отсутствие, недостаточность или гипоплазия мышц брюшной стенки • Аномалии мочевого тракта (мегацистис, расширения мочеточников и простатического отдела уретры) • Двусторонний крипторхизм. Описаны отдельные наблюдения сочетания данного синдрома с тугоухостью, атрезией заднего прохода, пороками развития скелета, аномалиями ЖКТ, сердца, лёгких, недоразвитием половых органов, открытым урахусом, пороками...

  • Свищ трахеопищеводный врождённый - описание, диагностика, симптомы...
    Врождённый трахеопищеводный свищ - отсутствующий в норме канал, выстланный грануляционной тканью или эпителием и соединяющий просвет пищевода с просветом трахеи; аномалия развития. Код по международной классификации болезней МКБ-10: Q39.2 Врожденный трахеально-пищеводный свищ без атрезии. Классификация • Свищевой ход короткий и широкий (наблюдают чаще всего) • Свищевой ход узкий и длинный • Пищевод и трахея на протяжении имеют одну общую стенку • Пищевод и трахея на протяжении сливаются и представляют из себя одну трубку.

  • Близнецы сросшиеся - описание, диагностика, симптомы и лечение...
    • Сведения о сросшихся близнецах сохранились со времён Древней Греции и Древнего Рима. Есть описание таких пороков развития в трактате Амбруаза Паре. • Самый ранний из опубликованных случаев - сросшаяся двойня (девочки) Biddenden, родившаяся в Англии в 1100 г. Близнецы были сращены бёдрами, дожили до 34 лет. После смерти одной другая, отказавшись от разделения, умерла через 6 часов. • Самыми известными сросшимися близнецами были Энг и Чанг Банкеры (Eng and Chang Bunker; их имена в переводе с тайского означают В«правыйВ» и В«левыйВ»), родившиеся...

  • Болезнь поликистозная почек - описание, диагностика, симптомы и...
    • ПБП аутосомно-рецессивная (*263200, 6p21.1-p12, дефекты генов PKHD1, ARPKD, r) сочетается с множественными пороками развития (лица, печени, ССС и др.); лабораторно проявляется гигантскими митохондриями в гепатоцитах. • Поликистоз почек инфантильный тяжёлый с туберозным склерозом (#600273, 16p13.3, дефект гена PKDTS, Г‚) относят к микрохромосомным болезням. • Микрокистоз почек врождённый финского типа (*256300, r) - встречается в основном в Финляндии, на севере России.

  • Состояния доброкачественные молочной железы - описание, диагностика...
    Гамартома (фиброаденолипома) - порок развития ткани молочной железы в виде изолированного (вне анатомической структуры) островка нормальной ткани. Чаще протекают бессимптомно. При пальпации - отдельное, чаще плотное, подвижное образование.

  • Сколиоз - описание, диагностика, симптомы и лечение болезни.
    В основе искривления лежат нарушения развития мышечной ткани и связочного аппарата • II группа - сколиозы неврогенные (на почве полиомиелита, нейрофиброматоза, сирингомиелии и др.) • III группа (врождённый сколиоз) - сколиозы на почве аномалий развития позвонков и рёбер (клиновидные дополнительные позвонки, односторонний синостоз рёбер и поперечных отростков позвонков) • IV группа - сколиозы, обусловленные заболеваниями грудной клетки и позвоночника (рубцовые изменения после эмпиемы, ожогов, пластических операций, травм) • V группа -

Термин 'Врожденный порок (порок развития)' в описаниях мед.препаратов:
  • Мифепристон (Mifepristone) - описание и инструкция.
    Особые указания: Следует информировать пациентку, что в случае неэффективности препарата необходимо прерывать беременность другим способом (возможно возникновение врожденных пороков развития плода). Применение препарата требует проведения общих мероприятий, сопутствующих аборту, в т.ч. предупреждения резус аллоиммунизации. Другие медицинские препараты и лекарственные средства, применяемые совместно и/или вместо "Мифепристон (Mifepristone)" в лечении и/или профилактике соответствующих заболеваний.

  • Будесонид (Budesonide) - описание и инструкция.
    Как и другие кортикостероиды, будесонид оказывал тератогенное и эмбриотоксическое действие у кроликов и крыс. В экспериментальных исследованиях на животных (крысы, кролики) показано, что п/к введение будесонида приводит к возникновению врожденных пороков развития у плода (преимущественно дефекты скелета). Применение: Ингаляционно: бронхиальная астма, хроническая обструктивная болезнь легких. Внутрь: болезнь Крона с вовлечением подвздошной и/или восходящей ободочной кишки (для индукции ремиссии при легкой и среднетяжелой формах).

  • Гидроксизин (Hydroxyzine) - описание и инструкция.
    Мутагенного и канцерогенного действия не выявлено. Введение гидроксизина беременным самкам грызунов (мыши, крысы, кролики) в дозах, значительно превышающих терапевтические дозы для человека, приводило к возникновению эмбриональных пороков развития у плода. При приеме внутрь быстро всасывается из ЖКТ, C_max достигается через 2 ч. Проходит через ГЭБ и плаценту (в фетальных тканях концентрируется в большей степени, чем в материнских). Метаболизируется в печени, основной метаболит - цетиризин.

  • Алпростадил (Alprostadil) - описание и инструкция.
    Q23.2 Врожденный митральный стеноз. Алпростадил (Alprostadil) Q24 Другие врожденные аномалии /пороки развития/ сердца.

  • Циклофосфамид (Cyclophosphamide) - описание и инструкция.
    Имеются сообщения о том, что у девочек отмечалось развитие фиброза яичников и полное исчезновение половых клеток после длительного лечения в позднем препубертатном возрасте. Введение мужчинам до зачатия ребенка приводило к появлению пороков развития сердца и конечностей у детей. Применение во время беременности у женщин приводило как к рождению здоровых детей, так и детей с пороками развития (отсутствие пальцев рук и/или ног, пороки развития сердца, грыжи), а также к уменьшению массы тела новорожденных.

  • Алтеплаза (Alteplase) - описание и инструкция.
    Противопоказания: Гиперчувствительность, геморрагический диатез, одновременный прием непрямых антикоагулянтов, внутреннее кровотечение (в т.ч. недавно перенесенное), нарушение мозгового кровообращения (в т.ч. в 6 месячном анамнезе), новообразования с повышенным риском кровотечения, аневризмы и пороки развития сосудов, интракраниальные или спинальные хирургические вмешательства в течение 2-х предшествующих месяцев, геморрагическая ретинопатия, период до 10 дней после тяжелой травмы, травматического открытого массажа сердца, обширных...

  • Трифлуоперазин (Trifluoperazine) - описание и инструкция.
    T_1/2 составляет 15-30 ч. Экскретируется преимущественно почками в виде метаболитов, а также с желчью. В экспериментальных исследованиях репродуктивной функции у крыс, получавших трифлуоперазин в дозах, в 600 раз превышающих дозы для человека, наблюдалось токсическое действие на организм матери, увеличение частоты пороков развития, снижение массы тела новорожденных животных и величины приплода. Эти эффекты не отмечались при дозах в 2 раза меньше.

  • Фоллитропин альфа (Follitropin alfa) - описание и инструкция.
    Противопоказания: Гиперчувствительность, увеличение яичника или киста яичника, не связанные с поликистозом яичника, гинекологические кровотечения неизвестной этиологии, карцинома яичника, матки или молочной железы, опухоли гипоталамуса или гипофиза, отсутствие яичника, пороки развития половых органов и опухоли матки, несовместимые с беременностью, непроходимость фаллопиевых труб (возможно развитие внематочной беременности), беременность, кормление грудью.

  • Динопрост (Dinoprost) - описание и инструкция.
    Противопоказания: Гиперчувствительность, наличие рубцов в матке, анатомически и клинически узкий таз, бронхиальная астма, глаукома, эпилепсия, заболевания печени, почек, крови, патология сердечно-сосудистой системы, язвенный колит. Ограничения к применению: Обструктивный бронхит, туберкулез легких, пороки развития и миоматоз матки. Побочные действия: Абдоминальные боли, тошнота, рвота, понос, тахикардия, бронхоспазм, колебания АД, потливость, аллергические реакции, при в/в введении - флебиты, гипертермия.

  • Клоназепам (Clonazepam) - описание и инструкция.
    В экспериментальных исследованиях на кроликах было показано, что введение клоназепама в дозах 0,2; 1,0; 5,0 или 10 мг/кг/сут внутрь беременным крольчихам в период органогенеза вызывает независимое от дозы увеличение частоты возникновения пороков развития (расщелина неба, незакрывшиеся веки, сросшиеся сегменты грудины и дефекты конечностей).

  • Топотекан (Topotecan) - описание и инструкция.
    Не вызывает мутаций в бактериальных клетках. При введении крысам и кроликам в эквивалентных рекомендуемым для человека дозах, вызывает резорбцию зародышей, снижение массы тела и гибель плодов, увеличивает показатели пред- и постимплантационной смертности. При дозах, составляющих 50% рекомендуемых для человека, индуцирует появление пороков развития глаз (микроофтальмия, анофтальмия и др.), мозга (расширение желудочков), черепа и позвоночника.

  • Фторурацил (Fluorouracil) - описание и инструкция.
    У самок крыс фторурацил в дозе 25 или 50 мг/кг в неделю в течение 3 нед приводил к существенному снижению частоты фертильных спариваний, замедлению развития эмбрионов до и после имплантации оплодотворенной яйцеклетки, увеличению гибели эмбрионов до имплантации и вызывал хромосомные аномалии у этих эмбрионов. У самок кроликов вызывал умеренно выраженное индуцирующее действие в отношении деструкции зигот. Сообщалось об одном случае множественных пороков развития у плода человека при применении фторурацила в течение I триместра беременности.

  • Рокситромицин (Roxithromycin) - описание и инструкция.
    В стандартных лабораторных тестах мутагенного действия не выявлено. В экспериментах по изучению репродукции у крыс, мышей и кроликов при использовании рокситромицина в дозах 100, 400 и 135 мг/кг/сут соответственно, пороков развития не обнаружено.

  • Этопозид (Etoposide) - описание и инструкция.
    При интраперитонеальном введении мышам этопозида в дозе 1 мг/кг (1/16 РДЧ) на 6-й, 7-й или 8-й день беременности также отмечались эмбриотоксичность и тератогенность (нарушения формирования черепа, значительные скелетные аномалии); интраперитонеальное введение 1,5 мг/кг (1/10 РДЧ) на 7-й день беременности приводило к увеличению частоты случаев внутриутробной гибели, пороков развития и снижения веса плодов. Применение: Мелкоклеточный рак легкого, опухоли яичка и яичников, неходжкинские лимфомы, лимфогранулематоз, рак желудка.

  • Гемцитабин (Gemcitabine) - описание и инструкция.
    В исследованиях на мышах показано влияние на фертильность (при внутрибрюшинном введении самцам гемцитабин вызывал снижение сперматогенеза, уменьшение фертильности и снижение частоты имплантации оплодотворенных яйцеклеток, у самок не вызывал нарушения фертильности, но оказывал токсическое действие), эмбриотоксическое и тератогенное действие. В опытах на кроликах вызывал пороки развития плода.

  • Гонадотропин хорионический (Chorionic Gonadotropin) - описание и...
    Q55 Другие врожденные аномалии /пороки развития/ мужских половых органов. Z31.1 Искусственное оплодотворение.

  • Дакарбазин (Dacarbazine) - описание и инструкция.
    Введение 1-кратной суточной дозы для человека самцам крыс 2 раза в неделю в течение 9 нед приводило к повышенной частоте резорбции плода у самок крыс, спаренных с этими самцами. При введении самкам кроликов 7-кратной суточной дозы для человека с 6 по 15 день беременности отмечались пороки развития скелета у плода.

  • Бусульфан (Busulfan) - описание и инструкция.
    Вызывает дегенеративные изменения половых желез, приводящие к необратимой аменорее у женщин (с симптомами менопаузы у больных в пременопаузный период) и азооспермии, атрофии яичек у мужчин; у крыс - к бесплодию потомства (мужские и женские особи), обусловленному аплазией половых клеток. При назначении беременным женщинам наблюдалось тератогенное действие бусульфана: формирование пороков развития у плода, рождение детей с низкой массой тела (лечение проводилось в III триместре беременности), умеренно выраженной анемией и нейтропенией (при...

  • Фозиноприл (Fosinopril) - описание и инструкция.
    ...400 мг/кг/сут (почти в 500 раз превышающих МРДЧ), отмечено небольшое снижение массы плаценты, задержка окостенения скелета, анурия, развитие почечной недостаточности вплоть до летального исхода, маловодие (вследствие понижения функции почек), гипоплазия легочной ткани, незаращение Боталова протока и токсическое влияние на организм самок. В более высоких дозах уменьшал массу тела плода. У животных, получавших фозиноприл, выявлено 3 сходных орофациальных порока развития и случай situs inversus (точная связь с приемом препарата не известна).

  • Сульфаниламид (Sulfanilamide) - описание и инструкция.
    Неизвестно, может ли сульфаниламид оказывать вредное эмбриональное воздействие при приеме беременными женщинами. В экспериментальных исследованиях у крыс и мышей, получавших в период беременности некоторые сульфаниламиды (включая сульфаниламид) короткого, среднего и длительного действия внутрь в высоких дозах (в 7-25 раз превышающих терапевтическую пероральную дозу для человека), показано значительное увеличение частоты развития волчьей пасти и других пороков развития костей у плода.



Если сайт был полезен для Вас, то пожалуйста отметьте это добавив его в закладки: