Справочник болезней с описанием методов диагностики и лечения.

(на букву "Б", стр. 3)


  1. Болезнь Альцхаймера

    Болезнь Альцхаймера — первичное дегенеративное заболевание головного мозга, возникающее обычно после 50 лет и характеризующееся прогрессирующим снижением интеллекта, нарушением памяти и изменением личности. Различают раннее (до 65 лет — тип II) и позднее (после 65 лет — тип I) начало заболевания. Диагноз устанавливают на основании клинической картины после исключения всех клинически сходных заболеваний. Диагноз подтверждают на аутопсии путём определения количества сенильных бляшек и нейрофибриллярных сплетений. Частота болезни Альцхаймера значительно увеличивается с возрастом, поражая 0,02% лиц 30–59 лет, 0,03% — 60–69 лет, 3,1% — 70–79 лет, 10,6% — 80–89 лет. Преобладающий пол — женский.

  2. Болезнь Берже

    Болезнь Берже (IgA - нефропатия) — заболевание клубочкового аппарата почки с мезангиальными отложениями IgA, основным проявлением которого является рецидивирующая гематурия. Статистические данные. Наблюдают часто. Составляет от 5 до 50% случаев хронического гломерулонефрита; чаще болеют мужчины молодого возраста.

  3. Болезнь Бехчета

    Болезнь Бехчета (синдром Бехчета, Турена большой афтоз) — системное хроническое заболевание неизвестной этиологии с рецидивирующим течением, проявляющееся характерной триадой: рецидивирующий афтозный стоматит, язвенные изменения слизистой оболочки и кожи половых органов, поражение глаз в виде увеита или иридоциклита. Дополнительно возможно поражение других органов — часто возникают артрит, тромбофлебит, колит, неврологическая симптоматика. Статистические данные. Заболевание распространено в Японии и странах Средиземноморья (в т.ч. в Турции). Распространённость в США — 1:100 000, в России — 3:100 000, в Японии — 670:100 000. Преобладающий возраст — 30–40 лет. Преобладающий пол — мужской (2:1).

  4. Болезнь Блаунта

    Болезнь Блаунта — заболевание скелета, в основе которого лежит ограниченное нарушение или остановка роста большеберцовой кости в проксимальной ростковой зоне. Частота — 3:10 000 европейского населения.

  5. Болезнь Боткина

    Вирусные гепатиты (Болезнь Боткина) - вирусные заболевания, протекающие с общей интоксикацией и преимущественным поражением печени. К ним относится вирусный гепатит А (инфекционный гепатит), вирусный гепатит В (сывороточный гепатит) и гепатит ни А ни В.

  6. Болезнь Брилла–Цинссера

    Болезнь Брилла–Цинссера (тиф сыпной спорадический) — рецидив эпидемического сыпного тифа; характерны спорадический характер (обычно при отсутствии завшивленности), стёртая клиника и доброкачественное течение. Этиология. Возбудитель — Rickettsia prowazekii, длительно (до 70 лет) персистирующая в тканях человека в неактивной форме (преимущественно в цитоплазме макрофагов) после перенесённого эпидемического сыпного тифа. Эпидемиология. Заболевание регистрируют повсеместно, чаще у лиц старше 70 лет, перенёсших в прошлом сыпной тиф. В развитии болезни отсутствует фактор инфицирования. При завшивленности больные болезнью Брилла–Цинссера представляют опасность для окружающих.

  7. Болезнь Гоше

    Болезнь Гоше (цереброзидоз, цереброзидный липидоз) — наследственное заболевание (в т.ч. недостаточность глюкоцереброзидазы [кислая b - глюкозидаза, КФ 3.2.1.45, 1q21, более 50 дефектных аллелей, r] и сапозина [176801, ген SAP1, 10q22.1]), сопровождающееся накоплением глюкоцереброзидов в макрофагах с развитием гепатоспленомегалии, лимфаденопатии, разрушением костной ткани, поражением ЦНС. Различают несколько форм болезни: нецеребральная врождённая, церебральная врождённая, церебральная взрослых и гошеподобная • Тип 1 (230800, 1q21, ген b - глюкоцереброзидазы GBA, 1q21, r) — нецеребральная врождённая. Клетки Гоше в костном мозге (крупные вакуолизированные макрофаги, содержащие цереброзид керазин), гиперспленизм, тромбоцитопения, анемия, остеолиз, остеонекрозы, асептический некроз головки бедра, патологические переломы, гиперпигментация, глазодвигательные расстройства, эпилептиформные припадки • Тип 2 (230900, r) — церебральная врождённая. Гидроцефалия, смерть в грудном возрасте, гепатомегалия, спленомегалия, дисфагия, поражение костей, мышечный гипертонус, спазмы гортани, прогрессирующая умственная отсталость, косоглазие, гиперспленизм • Тип 3 (231000, r) — церебральная взрослых. Гепатомегалия, спленомегалия, гиперспленизм, поражения костей, судорожные припадки, атаксия, спастическая параплегия, офтальмоплегия, деменция • Гошеподобная болезнь (#231005, r). Гидроцефалия, надъядерный паралич глазодвигательнûõ нервîâ, помутнения роговицы, глухота, стеноз аортального и митрального клапанов сердца, деформация пальцев ног. Лабораторные исследования: недостаточность гликозил - церамид b - глюкозидазы, утолщение мягкой оболочки мозга с периваскулярным фиброзом, умеренная инфильтрация селезёнки и печени клетками Гоше. Лечение • Спленэктомия при кровотечениях • Ортопедическая иммобилизация • Пересадка костного мозга • Анальгетики МКБ-10 • E75.2 Другие сфинголипидозы

  8. Болезнь Гоше

    Болезнь Гоше относится к сфинголипидозам - болезням накопления липидов; обусловлена дефектом гена, ответственного за синтез лизосомального гидролитического фермента бета - глюкоцереброзидазы (бета - гликозидазы). Дефект и дефицит этого фермента ведут к нарушению утилизации липидов - глюкоцереброзидов и накоплению их в макрофагах преимущественно костного мозга, селезенки, печени. Выделяют три типа болезни Гоше. Тип 1 (доброкачественный) в 30 раз чаще встречается у евреев (западноевропейской группы Ашкенази); неврологические нарушения при этом отсутствуют, висцеральные изменения связаны преимущественно с кроветворными органами, увеличением селезенки, явлениями гиперспленизма, деструкцией костной ткани. При двух других типах какого - либо этнического преобладания не отмечено. Тип 2 представляет собой злокачественную форму процесса с грубыми неврологическими нарушениями, которые проявляются уже у новорожденных и ведут к смерти в первые 2 года жизни. Тип 3 отличается вариабельностью висцеральных и неврологических нарушений; по течению он менее злокачествен, чем тип 2. Разнообразие форм болезни Гоше обусловлено гетерогенностью мутаций гена бета - гликозидазы.

  9. Болезнь Иценко–Кушинга

    Болезнь Иценко–Кушинга — гиперкортицизм в связи с избыточной секрецией АКТГ передней долей гипофиза (при наличии АКТГ - продуцирующей аденомы гипофиза). Составляет 70% случаев гиперкортицизма, не обусловленного экзогенным поступлением ГК. Наиболее часто возникает в возрасте 20–40 лет. У женщин наблюдают в 5 раз чаще, чем у мужчин.

  10. Болезнь Краббе

    Болезнь Краббе — наследуемая энцефалопатия детского возраста с быстро прогрессирующей церебральной дегенерацией, демиелинизацией, проявляющаяся повышением мышечного тонуса, приступами гиперпирексии и нарушениями интеллекта. Обычно дебютирует в возрасте 3–6 мес.

  11. Болезнь Кройтцфельдта–Якоба

    Болезнь Кройтцфельдта–Якоба — прогрессирующее заболевание ЦНС, губчатая энцефалопатия. Инкубационный период спорадической формы (преобладает) заболевания длителен — до 15–20 мес и более; средняя продолжительность заболевания — 6 мес; в небольшой части случаев имеется семейная предрасположенность.

  12. Болезнь Крона

    Болезнь Крона — неспецифическое воспалительное поражение различных отделов ЖКТ неизвестной этиологии, характеризующееся сегментарностью, рецидивирующим течением с образованием воспалительных инфильтратов и глубоких продольных язв, нередко сопровождающихся осложнениями. В зависимости от поражаемого отдела ЖКТ выделяют тонкокишечную, толстокишечную и смешанную формы заболевания. Частота • 25–27 случаев на 100 000 населения • Тонкокишечная форма — 25% случаев, толстокишечная форма — 25%, смешанная форма — 50% • В тонкой кишке наиболее частая локализация (90%) — терминальный отдел подвздошной кишки, что объясняет устаревшее название этого заболевания — терминальный илеит. Преобладающий возраст. Первый пик заболеваемости — 12–30 лет, второй — около 50 лет.

  13. Болезнь Крона

    Крона болезнь — неспецифическое воспалительное поражение желудочно - кишечного тракта на любом его уровне с образованием воспалительных инфильтратов, глубоких продольных язв, осложняющихся перфорациями, наружными или внутренними свищами, кровотечением и другими тяжелыми осложнениями.

  14. Болезнь Лайма

    Болезнь Лайма — зоонозное природно - очаговое заболевание с преимущественным поражением кожи, нервной системы, ССС и опорно - двигательного аппарата, склонное к хронизации. Частота. БЛ наиболее распространена в США. В России заболеваемость составляет 1,7–3,5 на 100 000 населения, встречают повсеместно (!). Заболевание может возникнуть в любом возрасте, но чаще всего — у детей до 15 лет и взрослых в возрасте 25–44 лет. Этиология • Возбудители: Borrelia burgdorferi, Borrelia garinii, Borrelia afzelii (в РФ выделяют все три вида).

  15. Болезнь Легга–Кальве–Пертеса

    Болезнь Легга–Кальве–Пертеса (остеохондропатия головки бедренной кости) — идиопатический асептический некроз головки бедренной кости. Преобладающий возраст — 4–14 лет. Преобладающий пол. Мальчики болеют в 3–4 раза чаще, чем девочки.

  16. Болезнь Марбург-вирусная

    Болезнь Марбург — острая зоонозная тяжёлая высоко летальная вирусная геморрагическая лихорадка. Проявляется интоксикацией, выраженными явлениями универсального капилляротоксикоза.

  17. Болезнь Меньера

    Болезнь Меньера — негнойное заболевание внутреннего уха, характеризующееся увеличением объёма лабиринтной жидкости (эндолимфы) и повышением внутрилабиринтного давления, в результате чего возникают рецидивирующие приступы прогрессирующей глухоты, шума в ушах, системного головокружения и нарушения равновесия, а также вегетативные расстройства (тошнота, рвота) • Обычно процесс бывает односторонним, в 10–15% случаев — двусторонним • Заболевание развивается без предшествующего гнойного процесса в среднем ухе и органических заболеваний головного мозга и его оболочек • Тяжесть и частота приступов могут уменьшаться со временем, однако нарушение слуха прогрессирует • Преобладающий возраст — 30–50 лет.

  18. Болезнь Ниманна–Пика

    Болезнь Ниманна–Пика — липоидный гистиоцитоз с накоплением фосфолипидов (главным образом, сфингомиелина) в гистиоцитах печени, селезёнки, лимфатических узлах и костном мозге; вовлечение головного мозга (клетки базальных ганглиев) возможно на поздних стадиях, образование вишнёво - красного пятна в области жёлтого пятна глазного дна встречается реже, чем при болезни Тэя–Сакса. Характерны клетки Пика — сравнительно крупные, округлые или полигональные мононуклеары (особенно в селезёнке) с нечётко или бледно окрашенной дымчатой цитоплазмой с включениями сфингомиелина.

  19. Болезнь Осгуда–Шлаттера

    Болезнь Осгуда–Шлаттера — асептический некроз бугристости большеберцовой кости. Преобладающий возраст — 10–14 лет. Преобладающий пол — мужской.

  20. Болезнь Паркинсона

    Болезнь Паркинсона (паралич дрожательный) — идиопатическое медленно прогрессирующее дегенеративное заболевание ЦНС, характеризующееся замедленностью движений, ригидностью мышц, тремором в покое и нарушением позных рефлексов. В основе заболевания — поражение пигментированных дофаминергических нейронов плотной части чёрной субстанции и других дофаминсодержащих ядер ствола головного мозга. Средний возраст начала заболевания — 57 лет. Болезнь реже возникает у курильщиков, что связано со способностью табачного дыма ингибировать МАО B. У 5–24% пациентов — отягощённый семейный анамнез. Частота. 1% населения старше 65 лет; 0,4% населения старше 40 лет.


Страницы: 1 2 3 4 5 6
Если сайт был полезен для Вас, то пожалуйста отметьте это добавив его в закладки: