Гемоглобинопатия - описание, диагностика, лечение.


Краткое описание

Гемоглобинопатии (гемоглобинозы) представляют собой группу наследственных заболеваний, связанных с нарушением строения или продукции гемоглобина (см. Кровь, кроветворная система). Имеется большое количество дефектов гемоглобина, которым соответствуют клинические проявления болезни. Многие гемоглобинопатии ограничены определенными географическими районами. Они встречаются у жителей Африки, побережья Средиземного моря, Юго - Восточной Азии, островов Тихого океана.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

Гемоглобинопатии могут протекать бессимптомно, иногда проявлением болезни бывает малокровие (см. Анемии).

Диагностика

Диагностика Г. осуществляется с помощью спец. методов исследования, среди которых основное место занимает изучение строения клеток красной крови (эритроцитов) и гемоглобина. В республиках Закавказья и Средней Азии встречается талассемия - наследственная форма гемоглобинопатии у детей, характеризующаяся образованием уродливых, неполноценных форм эритроцитов и ускоренным разрушением их. Выделяют большую талассемию, при которой клинические признаки заболевания наиболее выражены, и малую. У больных талассемией наблюдается прогрессирующая анемия, увеличение печени и селезенки, желтушность кожи, нарушение строения костей; ребенок физически недоразвит.

Лечение

Лечение этого вида Г. сложно и осуществляется под постоянным контролем врача. При этом применяются препараты фолиевой кислоты и витамина 812, проводится переливание крови и эритроцитарной массы, иногда удаление селезенки. Для больных одним из видов гемоглобинопатии, так называемой серповидно - клеточной анемией, опасно пребывание в атмосфере с низким содержанием кислорода; существует спец. проба "на серповидность", которая обязательно производится перед воздушными путешествиями у лиц, родившихся в географической зоне распространения этой аномалии. В географических зонах распространения гемоглобинопатии очень важна их профилактика: поскольку наиболее тяжелые формы болезни развиваются в тех случаях, когда заболевание наследуется от обоих родителей, не рекомендуются браки между родственниками, рекомендуется перед браком посетить медико - генетическую консультацию.

Код диагноза по МКБ-10 • D58.2




Если сайт был полезен для Вас, то пожалуйста отметьте это добавив его в закладки: