Стеноз клапана аорты - описание, причины, симптомы (признаки), диагностика, лечение.


Краткое описание

Стеноз аортального клапана — порок сердца в виде сужения отверстия аорты вследствие патологии аортального клапана и околоклапанных структур.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

Частота • Изолированный стеноз аортального клапана — 1,5–2% приобретённых клапанных пороков; стеноз аортального клапана в сочетании с другими пороками — 23% • Врождённый аортальный стеноз — 3–5,5% всех ВПС; в сочетании с другими ВПС — 13% • Преобладающий пол — мужской.

Причины

Генетические аспекты. Дефекты гена эластина (130160) при синдромах Уильямса (см. Синдромы разные) и Эйзенберга (*185500, надклапанный стеноз аорты, лёгочных артерий, периферических артерий).

Этиология • Врождённые аномалии, включая аномалии количества створок и синдром врождённого изолированного кальциноза аортального клапана (61,3%) • Ревматизм (12,6%) • Атеросклероз (24,2%) • Идиопатический кальциноз взрослых (1,9%).

Патофизиология • Увеличение постнагрузки ® увеличение напряжения стенки левого желудочка (ЛЖ) ® концентрическая гипертрофия ЛЖ ® уменьшение напряжения мышечных волокон [в соответствие с законом Лапласа: напряжение стенки = (давление´ радиус)/(2 ´ толщина стенки)] • Этот механизм поддерживает систолическую функцию, несмотря на увеличение систолического давления в ЛЖ • Дальнейшая миогенная дилатация приводит к декомпенсации и быстрому прогрессированию недостаточности кровообращения • Резкое снижение сердечного выброса приводит к недостаточному кровоснабжению головного мозга, что проявляется преходящей или постоянной его ишемией • Если к стенозу клапана аорты присоединяется его недостаточность, к повышенной постнагрузке добавляется повышение преднагрузки, что приводит к ещё большему возрастанию напряжения стенки ЛЖ и уменьшению эффективного выброса • В результате несоответствия перфузионного давления в коронарном русле и, соответственно, объёма коронарного кровотока потребностям гипертрофированного миокарда развивается относительная коронарная недостаточность • При атеросклерозе аорты высока частота сопутствующей ИБС, что затрудняет диагностику • Все перечисленные факторы приводят к высокому риску внезапной смерти • Поздние проявления порока — гипертензия в малом круге кровообращения.

Классификация. В зависимости от степени выраженности (определяемой по градиенту систолического давления [ГСД] между ЛЖ и аортой и площади отверстия клапана) выделяют четыре степени стеноза: I степень — умеренный стеноз, ГСД <50 мм рт.ст., площадь отверстия клапана >1 см2 (норма 2,5–3,5 см2); II степень — выраженный стеноз, ГСД 50–80 мм рт.ст., площадь отверстия клапана 1–0,7 см2; III степень — резкий стеноз, ГСД >80 мм рт.ст.; IV степень — критический стеноз, ГСД выше 80 мм рт.ст., площадь отверстия клапана 0,7–0,5 см2.

Симптомы (признаки)

Клиническая картина и диагностика

• Жалобы: боли в области сердца (стенокардия), обмороки и одышка — классические симптомы аортального стеноза.

• Периферические симптомы обусловлены синдромом малого выброса •• Бледность кожных покровов •• Тахикардия •• Низкий медленный пульс •• «Сердечный горб» (при развитии порока в детском возрасте).

• Клапанные симптомы •• Систолическое дрожание в области грудины, в яремных и надключичных ямках •• Ослабление аортального компонента II тона при выраженном кальцинозе и уменьшении подвижности створок •• При сохранённой подвижности створок — усиление II тона или щелчок •• При относительной подвижности створок вслед за I тоном выслушивают систолический тон изгнания, возникающий в момент остановки движения створок •• Грубый громкий высокочастотный веретенообразный шум изгнания, очень хорошо проводящийся на плечи, лопатки, затылок и, особенно, на магистральные сосуды (громкость шума иногда бывает настолько высокой, что он проводится даже на стул, на котором сидит больной) •• Длительность шума в большей степени отражает тяжесть обструкции, чем его интенсивность •• Симптом Сиротинина–Куковерова — усиление шума при подъёме рук вверх •• При выраженном кальцинозе створок высокочастотные компоненты шума могут проводиться в подмышечную область или на верхушку сердца в виде мягкого среднесистолического шума, имитирующего шум митральной регургитации — симптом Галавардена.

• Левожелудочковые симптомы обусловлены гипертрофией, дилатацией и недостаточностью насосной и сократительной функций ЛЖ •• Длительный, но не разлитой верхушечный толчок, смещённый влево, и пальпаторно определяемый IV тон присутствуют почти всегда •• Увеличение площади относительной тупости сердца влево •• Аускультативные признаки застоя в лёгких — диффузные влажные разнокалиберные хрипы, лучше выслушиваемые в базальных отделах.

• Симптомы основного заболевания: ревматизма, атеросклероза, ВПС.

Диагностика

Специальные исследования

• ЭКГ: признаки гипертрофии и перегрузки левых отделов, в первую очередь ЛЖ; признаки ишемии миокарда.

• Сфигмография: продолжительная низкая форма пульсовой волны с трудно определяемой дикротической вырезкой и зазубренностью на вершине — симптом «петушиного гребня».

• Рентгенография органов грудной клетки •• Кардиомегалия (кардиоторакальный индекс превышает 50%) за счёт расширения дуги ЛЖ •• Признаки застоя в лёгких •• Расширение дуги аорты за счёт её постстенотической дилатации •• Кальциноз створок и фиброзного кольца аортального клапана.

• ЭхоКГ •• Расширение полости и гипертрофия миокарда ЛЖ •• Нарушение локальной и глобальной систолической, а также диастолической функций ЛЖ •• Постстенотическое расширение восходящей аорты •• Поражение створок и аппарата аортального клапана (дефекты, вегетации, аномалии количества створок, повышение эхогенности и акустическая тень при кальцинозе, уменьшение амплитуды движения створок) •• В допплеровском режиме регистрируют высокоскоростной поток через суженное отверстие аортального клапана и определяют пиковый систолический и средний градиенты давления между ЛЖ и аортой •• Площадь отверстия аортального клапана измеряют в допплеровском и В - режимах (за основу для диагностики берут наихудший показатель).

• Катетеризация левого и правого желудочков и аорты: прямое измерение давления; см. также Недостаточность клапана аорты.

• Левая вентрикулография, восходящая аортография •• Наличие и степень стеноза определяют по диаметру струи контрастного вещества, изгоняемого из ЛЖ •• Наличие зон гипо - и акинезии ЛЖ свидетельствует об ишемии миокарда •• Также диагностируют комбинированные клапанные поражения.

• Коронарная ангиография: см. Недостаточность клапана аорты.

Лечение

ЛЕЧЕНИЕ

• Лекарственная терапия •• Возможности консервативного лечения ограничены, поскольку оно мало влияет на функциональный класс и летальность •• Независимо от тяжести аортального стеноза проводят профилактику инфекционного эндокардита (см. Эндокардит инфекционный) •• Систолическая дисфункция ЛЖ с застойной сердечной недостаточностью — сердечные гликозиды, диуретики, лечение фибрилляции предсердий, двухкамерная ЭКС, вазодилататоры — в небольших дозах и под мониторным контролем (могут увеличивать ГСД) •• При рефрактерной сердечной недостаточности — инотропные средства в/в •• Внутриаортальную баллонную контрпульсацию применяют как резервный метод стабилизации гемодинамики при подготовке к хирургическому вмешательству •• Показано прерывание беременности.

• Хирургическое лечение •• Показания ••• Стеноз аортального клапана III–IV степени, сопровождающийся клиническими симптомами ••• Бессимптомный аортальный стеноз с дисфункцией ЛЖ ••• Нет единого мнения о том, показано ли хирургическое лечение при тяжёлом бессимптомном аортальном стенозе с нормальной функцией ЛЖ •• Противопоказания: см. Недостаточность клапана аорты •• Методы оперативного лечения ••• Баллонная вальвулопластика — радикальное лечение при врождённом одностворчатом или двухстворчатом аортальном клапане, подготовке к протезированию при кардиогенном шоке, отказе больного или невозможности протезирования в ближайшее время (например, при беременности, у пожилых и ослабленных больных) ••• Протезирование аортального клапана механическим искусственным клапаном сердца в условиях искусственного кровообращения ••• Биологические протезы не применяют.

Специфические послеоперационные осложнения • Рестеноз • Стенокардия • Гемолитическая анемия • Вторичный инфекционный эндокардит протеза • Тромбоэмболии • Аневризмы восходящей аорты при использовании дисковых протезов с небольшим углом открытия.

Течение и прогноз • При естественном течении 5 - летняя выживаемость не превышает 25%, а 10 - летняя — 10% • Средняя продолжительность жизни после появления приступов стенокардии — 3,5 года, после появления синкопальных эпизодов — 2 года, после возникновения недостаточности ЛЖ — 1,5 года, после возникновения генерализованной сердечной недостаточности — 7 мес • Внезапную смерть регистрируют у 15–20% больных с клиническими проявлениями • При ГСД выше 50 мм рт.ст. 3 года пережили 17% пациентов • При хирургическом лечении госпитальная летальность — 3–8%, 9 - летняя выживаемость превышает 85% при исходно сохранённой функции и 10–25% при дисфункции ЛЖ • В целом прогноз после протезирования аортального клапана при его стенозе лучше, чем при недостаточности • После вальвулопластики при изолированном кальцинозе и ревматизме, несмотря на уменьшение ГСД и площади отверстия аортального клапана, в большинстве случаев тяжёлый стеноз клапана аорты сохраняется, послеоперационная летальность достигает 6%, смертность в течение года — 25%, частота рестенозов — 60% в течение 6 мес.

Синоним. Стеноз устья аорты, аортальный стеноз.

Сокращения • ГСД — градиент систолического давления • ЛЖ — левый желудочек.

МКБ-10 • I06 Ревматические болезни аортального клапана • I35 Неревматические поражения аортального клапана



АБВГДЖЗИКЛМНОПРСТУФХЦЧШЭЯ(полный список)

Если сайт был полезен для Вас, то пожалуйста отметьте это добавив его в закладки:
Поиск по сайту: