Синдром Вольффа–Паркинсона–Уайта - описание, причины, симптомы (признаки), диагностика, лечение.

• Описание
• Причины
• Симптомы (признаки)
• Диагностика
• Лечение

Краткое описание

Синдром Вольффа–Паркинсона–Уайта (синдром ВПУ) — синдром, характеризующийся наличием дополнительных проводящих путей между предсердиями и желудочками, преждевременным возбуждением одного из желудочков (манифестный ВПУ), склонностью к возникновению АВ - реципрокной тахикардии и фибрилляции предсердий (ФП).

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

• I45.6 Синдром преждевременного возбуждения

Статистические данные. Распространённость — до 0,1–0,3% всей популяции.

Причины

Этиопатогенез • Синдром ВПУ — наследственная, обычно семейная аномалия, нередко сочетающаяся с ВПС (ДМПП, ДМЖП, тетрадой Фалло, аномалией Эбштайна) и соединительнотканными дисплазиями сердца (синдромами Марфана и Эллерса–Данло–Русакова, пролапсом митрального клапана, дополнительными хордами желудочков и т.д.) • Возникновение наджелудочковых тахиаритмий (в 80% случаев АВ - реципрокной пароксизмальной тахикардии) обусловлено одновременным существованием двух путей деполяризации желудочков, что служит морфологической основой реализации механизма re-entry. Дополнительные проводящие пучки (ДПП) могут вызывать пароксизмы ФП; разрушение ДПП предотвращает развитие ФП.

Классификация • По ЭКГ - проявлениям •• Манифестный (антероградный) — на ЭКГ выявляют признаки предвозбуждения желудочков •• Скрытый (ретроградный) — на ЭКГ признаков предвозбуждения нет, но при электрофизиологическом исследовании (ЭФИ) вызывается только ортодромная тахикардия •• Латентный (антероградный) — на ЭКГ признаков предвозбуждения нет, но они могут появиться при замедлении проведения в АВ - узле; при ЭФИ можно вызвать пароксизм ортодромной и (иногда) антидромной тахикардии • По локализации ДПП •• Правые •• Левые •• Септальные • Также выделяют феномен ВПУ — ЭКГ - диагноз преждевременного возбуждения желудочков без его клинических проявлений.

Симптомы (признаки)

Клинические проявления крайне вариабельны: от бессимптомного течения до выраженных частых приступов Морганьи–Адамса–Стокса и ФП.

Диагностика

ЭКГ - диагностика • Укорочение интервала P–Q менее 0,12 с • Деформация восходящей части комплекса QRS: волна D — зазубрина («ступенька») в начальной трети желудочкового комплекса • Расширение комплекса QRS более 0,1 с. Нарушение процессов реполяризации дискордантного типа — ST–T имеют направление, противоположное основному зубцу QRS.

Лечение

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения

• При бессимптомном течении и эффективном рефрактерном периоде (ЭРП) ДПП более 300 мс лечения, как правило, не требуется.

• При частых пароксизмах АВ - реципрокной тахикардии, частых пароксизмах с нарушением кровообращения, потерей сознания, при развитии ФП, а также при коротком ЭРП ДПП (меньше 270 мс) показана радиочастотная абляция ДПП (эффективна у 95% больных) либо постоянная профилактическая антиаритмическая терапия.

• Купирование пароксизмов АВ - реципрокных тахикардий — см. Тахикардия атриовентрикулярная реципрокная при функционировании дополнительных проводящих путей.

• При приступе ФП у больного с синдромом ВПУ противопоказаны сердечные гликозиды, блокаторы кальциевых каналов и b - адреноблокаторы. Назначают один из следующих препаратов •• Прокаинамид 10 мг/кг в/в капельно в течение 15–30 мин (пациентам старше 70 лет, а также при выраженной сердечной и почечной недостаточности дозу прокаинамида снижают в 2 раза) •• Амиодарон 300 мг в/в капельно в течение 15–20 мин •• Аймалин 50 мг в/в в течение 5 мин.

• При нестабильной гемодинамике — электроимпульсная терапия (см. также Фибрилляция предсердий, Трепетание предсердий).

• При развитии фибрилляции желудочков — весь комплекс реанимационных мероприятий (см. Фибрилляция желудочков).

Профилактика • Для предупреждения пароксизмальных тахиаритмий у больных с манифестным и латентным синдромом ВПУ: антиаритмические препараты, действующие на ДПП, — амиодарон, пропафенон, аймалин, прокаинамид • При скрытом (ретроградном) синдроме ВПУ показаны препараты, замедляющие АВ - проведение, — блокаторы кальциевых каналов (верапамил), b - адреноблокаторы.

Хирургическое лечение — радиочастотная абляция ДПП.

Осложнения • Фибрилляция или трепетание предсердий, фибрилляция желудочков • При коротком ЭРП ДПП (>270 мс) — высокий риск развития фибрилляции желудочков.

Прогноз. В 60–70% случаев феномена ВПУ пациенты полностью здоровы и трудоспособны. При отсутствии нарушений ритма прогноз вполне благоприятный. Прогноз резко ухудшается при возникновении пароксизмов фибрилляции или трепетания предсердий.

Синоним. Синдром преждевременного возбуждения желудочков.

Сокращения • ДПП — дополнительные проводящие пучки • Синдром ВПУ — синдром Вольффа–Паркинсона–Уайта • ФП — фибрилляция предсердий • ЭФИ — электрофизиологическое исследование • ЭРП — эффективный рефрактерный период.

МКБ-10 • I45.6 Синдром преждевременного возбуждения