Криоглобулины - описание, диагностика, лечение.
Краткое описаниеКриоглобулины — белки, осаждаемые при низкой температуре, растворяющиеся при нагревании. Различают 3 типа криоглобулинов: • Моноклональные (тип 1) • Смешанные (тип 2) (включая моноклональный компонент с активностью АТ в отношении поликлонального IgG) • Смешанные, оба компонента поликлональны (тип 3). Код по международной классификации болезней МКБ-10:
Криоглобулинемия — наличие криоглобулинов в крови. Её наблюдают при различных клинически полиморфных состояниях. Поражение почек (мембранозно - пролиферативный гломерулонефрит) обусловлено осаждением иммунных комплексов на мембранах клубочков почки. Типы криоглобулинемий • Тип I сочетается со злокачественными гематологическими заболеваниями. Наблюдают тяжёлую протеинурию, гематурию и иногда анурию. Гистологически: мембранозно - пролиферативный гломерулонефрит. • Тип II сочетается с синдромом иммунокомплексного васкулита; примерно у 50% больных имеется поражение почек. Широкий спектр клинических проявлений. Плохими прогностическими признаками считают артериальную гипертензию, азотемию и анурию. Гистологически: эндокапиллярная пролиферация и мезангиальный отёк. • Тип III может быть связан с различными заболеваниями с наличием или отсутствием поражения почек, включая СКВ, гепатит В и системные инфекции. • Синдром Мельтцера (криоглобулинемия семейная смешанная, *123550, • Смешанная эссенциальная криоглобулинемия — идиопатическое нарушение, связанное с криоглобулиновыми комплексами, вызывающими окклюзию кровеносных сосудов или их воспалительные повреждения. Синдром возникает у лиц с криоглобулинами типа 2. Характерны рецидивы пурпуры, феномен Рейно, артралгии и иммунокомплексный нефрит. Поражения ЖКТ, печени и лёгких наблюдают редко. ДиагностикаДиагностика. Качественное и количественное определение криоглобулинов в сыворотке крови. Диагностика основного заболевания. ЛечениеЛечение не стандартизовано • Этиотропная терапия • Тяжёлые поражения почек — показание к назначению ГК, цитостатиков или удаления криоглобулинов с помощью плазмафереза. МКБ-10 • D89.1 Криоглобулинемия. |