Тугоухость нейросенсорная - описание, причины, симптомы (признаки), диагностика, лечение.


Краткое описание

Нейросенсорная тугоухость (НТ) — ослабление слуха с сохранившимся восприятием речи, обусловленное поражением звуковоспринимающего аппарата или центрального отдела слухового анализатора. Кохлеарный неврит — заболевание слухового анализатора, клинически проявляющееся НТ и субъективным шумом в ушах. Вовлечение в процесс преддверного корешка VIII черепного нерва обусловливает возникновение как слуховых, так и вестибулярных нарушений (системного головокружения и нарушения равновесия) • НТ может быть следствием поражения любого отдела слухового анализатора, начиная от нейросенсорных эпителиальных клеток спирального органа до подкорковых и корковых слуховых центров. Однако чаще всего НТ обусловлена патологией рецептора и корешка преддверно - улиткового нерва • Односторонняя тугоухость и глухота почти всегда имеют периферическое происхождение.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

Частота • 1–6% населения земного шара страдают снижением слуха, затрудняющим общение • НТ наблюдают чаще, чем кондуктивную тугоухость, — соответственно в 74% и 24% случаев • Отмечают тенденцию к увеличению количества пациентов с НТ • Острая НТ чаще возникает у мужчин, преимущественно в молодом возрасте (средний возраст больных 21–38 лет) • 70–90,4% пациентов, страдающих НТ, отмечают шум в ушах.

Классификация • Острая (внезапная глухота) НТ и хроническая НТ • По течению — обратимая, стабильная, прогрессирующая НТ • По выраженности нарушений слуха •• I степень (лёгкая) — средняя потеря слуха на тоны 500, 1 000, 2 000, 4 000 Гц не превышает 50 дБ, разговорная речь воспринимается с расстояния от 6 до 4 м •• II степень (средняя) — средняя потеря слуха от 50 до 70 дБ, разговорная речь воспринимается с расстояния от 4 до 1 м •• III степень (тяжёлая) — средняя потеря слуха превышает 70 дБ, разговорная речь воспринимается с расстояния от 1 до 0,25 м •• При средней потере слуха более 80 дБ и разговорной речи, воспринимающейся на расстоянии менее чем 0,25 м, говорят о глухоте • По этиологии •• Приобретённая (70–80%) в результате родовой травмы (сопровождавшейся нарушением мозгового кровообращения и асфиксией), гемолитической болезни новорождённых •• Врождённая (20–30%) ••• Генетически обусловленная (наследственная) НТ, передающаяся как по аутосомно - рецессивному, так и по аутосомно - доминантному типу (тугоухость X‑сцепленная [тип 1] прогрессирующая [синдром Мора‑Транбьёрга], DFN1, DDP, MTS, 304700, Xq22; тугоухость аутосомно‑доминантная; • 1, DFNA1, LFHL1, 124900 [синдром Кёнигсмарка], 5q31‑q33; • 10 [нейросенсорная], DFNA10, 601316, 6q22.2‑q23.3; • 11 [нейросенсорная], 601317, MYO7A, USH1B, DFNB2, DFNA11, 276903 (миозин VIIA, 11q13.5)) ••• Обусловленная инфекционным заболеванием матери во время беременности (краснухой, корью, гриппом, токсоплазмозом).

Причины

Этиология • Инфекционные заболевания (30%): вирусные — грипп, эпидемический паротит, корь, краснуха, герпес; бактериальные — менингококковый менингит, сифилис, тифы • Интоксикация (более 2%) •• Ототоксические ЛС — аминогликозидные антибиотики (стрептомицин, мономицин, канамицин, неомицин, гентамицин, тобрамицин, амикацин), цитостатики (эндоксан, цисплатин и др.), НПВС, антиаритмические препараты (хинидин и др.), петлевые диуретики (фуросемид) •• Бытовые (алкоголь, никотин) и промышленные (бензин, сероводород, анилин, фтор, ртуть, мышьяк и др.) токсические вещества • Травматический фактор •• Механическая травма может привести к перелому основания черепа с трещиной пирамиды височной кости, нередко сопровождающейся повреждением слухового корешка VIII черепного нерва •• Баротравма (давление в среднем ухе выше 400 мм вод.ст.) вызывает разрыв вторичной барабанной перепонки, перелом основания стремени, разрыв преддверной мембраны •• Акустические и вибрационные травмы на уровне предельно допустимых параметров приводят к поражению рецепторов в улитке. Сочетание обоих факторов даёт неблагоприятный эффект в 2,5 раза чаще, чем воздействие шума и вибрации по отдельности. Высокочастотный импульсный шум интенсивностью выше 160 дБ вызывает, как правило, необратимую НТ • Сосудисто - реологические нарушения. Изменения сосудистого тонуса вследствие прямого или рефлекторного раздражения симпатических нервных окончаний крупных артерий (внутренней сонной, позвоночной), а также нарушения кровообращения в вертебробазилярном бассейне, обусловленные изменениями позвоночных артерий, приводят к расстройству кровообращения в спиральных артериях и артериях сосудистой полоски, образованию тромбов, кровоизлияний в эндо - и перилимфатические пространства • Возрастные изменения в слуховом анализаторе (пресбиакузия) • Невринома VIII черепного нерва • Болезнь Педжета • Cерповидноклеточная анемия • Гипопаратиреоз • Аллергия • Местное и общее облучение радиоактивными веществами • Метеорологический фактор: прослеживается достоверная связь между внезапно возникающей НТ и состоянием погоды, между колебаниями спектра атмосферных электромагнитных волн, прохождением циклонов в виде тёплого фронта низкого давления и частотой развития патологии. Установлено, что острая внезапная НТ чаще возникает во втором месяце каждого сезона (январе, апреле, июле, октябре).

Факторы риска • У детей •• НТ неясной этиологии у членов семьи •• Кровнородственные браки •• Частые аборты у матери •• Краснуха, грипп в I триместре беременности у матери •• Употребление алкоголя и курение во время беременности •• Патология плаценты •• Масса тела ребёнка при рождении менее 2 500 г •• Тяжёлая желтуха новорождённых • У взрослых •• Ожирение •• Гиперхолестеринемия •• Анемия •• Артериальная гипертензия •• Пониженная адаптационная способность в стрессовых ситуациях в связи с психологическими особенностями личности.

Патогенез — ишемия и расстройство питания чувствительных клеток и других нервных элементов вплоть до дегенерации в результате нарушения микроциркуляции и капиллярного стаза.

Симптомы (признаки)

Клиническая картина • Снижение слуха • Субъективный шум в ухе (ушах) • Признаки вестибулярного неврита (не всегда) •• Головокружение неясного характера •• Неустойчивость при стоянии и ходьбе.

Диагностика

Диагностика • Функциональные исследования слухового и вестибулярного анализаторов •• Акуметрия (исследование слуха шёпотом и разговорной речью) — значительная разница между восприятием шёпотной и разговорной речи •• Камертональные методы исследования — укорочение восприятия звучащего камертона С128 в опыте Швабаха, положительные опыты Ринне и Федеричи, в опыте Вебера звук камертона С128 латерализуется в лучше слышащее или здоровое ухо • Аудиологические методы •• Тональная пороговая аудиометрия — нисходящая конфигурация кривых в связи с ухудшением восприятия преимущественно высоких тонов, отсутствием костно - воздушного интервала, обрыв кривых на частотах их максимального снижения; шум в ушах высокочастотного спектра •• Надпороговая аудиометрия — положительный феномен ускорения нарастания громкости • УЗИ •• Пороги слышимости ультразвуков повышены в 2–3 раза и более по сравнению с нормой •• Латерализация ультразвука в здоровое или лучше слышащее ухо • Объективная аудиометрия (у взрослых — дополнительный метод исследования) • Измерение акустического импеданса среднего уха • Электрокохлеография • Регистрация корковых и стволовых потенциалов • У детей регистрация слуховых вызванных потенциалов — основной (часто единственный) метод, позволяющий диагностировать дефект слуха.

Отоскопия — патологических изменений обычно не обнаруживают.

Дифференциальная диагностика • Болезнь Меньера • Отосклероз (кохлеарная форма) • Невринома VIII черепного нерва.

Лечение

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения • Терапию острой НТ рассматривают как оказание неотложной помощи (желательно проводить в специализированном стационаре) •• Устранение этиологического фактора •• Начало лечения на максимально ранних сроках •• Обязательно применение комплексной этиотропной и патогенетической терапии, позволяющей нормализовать микроциркуляцию во внутреннем ухе • В периоде стабилизации НТ — курсы поддерживающего лечения 1–2 р/год •• Витамины группы В •• Биостимуляторы •• Антихолинэстеразные средства •• Занятия у сурдолога •• Физиотерапия: эндоауральный или с сосцевидных отростков электрофорез 1–5% р - ра неостигмина метилсульфата, 1–5% р - ра калия йодида, 1% р - ра никотиновой кислоты, грязевые аппликации на область состевидных отростков; бальнеотерапия (особенно радонотерапия) •• Иглорефлексотерапия в виде акупунктуры, электроакупунктуры, магнитопунктуры, фармакопунктуры • Двусторонняя тугоухость, глухота на одно ухо и тугоухость на другое — показания к слухопротезированию • Новое направление в реабилитации слуха — метод стимуляции улитки с помощью электрического тока, подводимого непосредственно к улитке, — электродное слухопротезирование или кохлеарная имплантация.

Консервативная терапия.

• Этиотропные средства при токсической НТ — антидотные препараты: димеракоптопропансульфоната натрия (5 мл 5% р - ра в/м в течение 20 дней) и натрия тиосульфат (5–10 мл 30% р - ра в/в, 10 инъекций на курс), а также активатор тканевого дыхания — кальция пантотенат (1–2 мл 20% р - ра 1–2 р/сут п/к, в/м или в/в).

• Нормализация оксигенации тканей внутреннего уха •• Гипербарическая оксигенация (10 сеансов по 45–60 мин) •• Нормобарические ингаляции СО2 и карбогена.

• Нормализация микроциркуляции в ушном лабиринте •• Антикоагуляционная терапия: гепарин по 15–20 тыс ЕД/сут в 4 приёма в/в или в/м •• Пентоксифиллин по 0,1–0,3 г/сут в/в капельно в комбинации с низкомолекулярными декстранами, глюкозой •• Пирацетам — 20% р - р по 2–6 г/сут в 0,9% р - ре натрия хлорида в/в капельно ежедневно (всего 3–5 инъекций) •• Трифосаденин, кокарбоксилаза, тиамин, пиридоксин, цианокобаламин.

• Антихолинэстеразные препараты •• Галантамин 1 мл 0,5% р - ра с 1–2% р - ром прокаина меатотимпанально ежедневно, на курс 15 инъекций •• Прозерин 1 мл 0,05% р - ра с 1–2% р - ром прокаина меатотимпанально ежедневно, на курс 15 инъекций.

• Сосудорасширяющие средства •• Никотиновая кислота 0,1% р - р, начиная с 1 мл, увеличивая дозу до 5 мл, затем снижая её до 1 мл в/м или в/в •• Циннаризин по 0,05 г 2–3 р/сут внутрь во время еды.

• ГК — дексаметазон (4 мг/сут), преднизолон (30–60 мг/сут) в/м или в/в.

• Фибринолитические препараты — стрептокиназа 200–250 тыс ЕД в/в в 50 мл 0,9% р - ра натрия хлорида в течение 30 мин, затем 100 тыс ЕД/ч в течение 16–18 ч.

• ЛС вводят также путём эндоаурального фонофореза: сначала антибиотик широкого спектра действия в сочетании с ГК, а с 5–6 - го дня — прокаин и бендазол.

Хирургическое лечение показано при мучительном шуме в ушах и неэффективности консервативного лечения. Вмешательство проводят на вегетативной нервной системе (резекция барабанного сплетения, удаление звёздчатого узла, верхнего шейного симпатического узла). Деструктивные операции на улитке и преддверно - улитковом нерве выполняют редко и только в случаях НТ III степени или полной глухоты.

Прогноз зависит от сроков начала лечения, уровня поражения слухового анализатора, этиологического фактора.

Профилактика • Устранение отрицательного влияния факторов окружающей среды на слуховую функцию (шума, вибрации, химических, бытовых и профессиональных вредностей) • Исключение употребления алкоголя и курения при НТ • Исключение из лечебной практики (особенно у детей) ототоксических ЛС или применение их по жизненным показаниям с назначением дезинтоксикационных средств (гемодеза), антигистаминных препаратов, витаминов • Назначение инфекционным больным с высокой вероятностью возникновения НТ и глухоты (особенно при менингококковой инфекции) пентоксифиллина.

Синонимы • Тугоухость перцептивная • Неврит слуховых нервов • Кохлеарный неврит.

Сокращение. НТ — нейросенсорная тугоухость.

МКБ-10H90 Кондуктивная и нейросенсорная потеря слуха




Если сайт был полезен для Вас, то пожалуйста отметьте это добавив его в закладки: