Остеит деформирующий - описание, причины, диагностика, лечение.


Краткое описание

Деформирующий остеит — медленно прогрессирующее заболевание, характеризующееся нарушением структуры и прочности кости и повышением скорости костного обмена. Хаотичная резорбция кости с последующим дезорганизованным и чрезмерным её формированием приводит к образованию увеличенной, чрезмерно васкуляризированной кости, болезненной, легко деформируемой, склонной к переломам. Поражения позвоночника и черепа могут привести к развитию неврологической симптоматики.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

Статистические данные • Около 3% европейцев в возрасте старше 50 лет имеют, как минимум, один фокус остеита • Заболевание редко наблюдают среди лиц африканского или азиатского происхождения • У лиц моложе 40 лет частота выявления не превышает 0,5%, у лиц старше 90 лет — около 10%. Преобладающий возраст — старше 50 лет. Преобладающий пол — мужской.
Генетические аспекты. У 15–50% пациентов выявляют хотя бы одного родственника первой степени родства, страдающего деформирующим остеитом.

Причины

Этиология. Предполагают роль медленной вирусной инфекции.
Патогенез и патоморфология • В поражённых участках кости происходит активное обновление костной ткани. Активные остеокласты резко увеличены в размерах и содержат большое количество ядер • Остеобласты продуцируют грубоволокнистую ткань, что приводит к утолщению вновь образованных трабекул и костных пластинок • Мозаичное расположение коллагена приводит к механическому ослаблению кости, несмотря на избыточную кальцификацию • Костный мозг может замещаться фиброзной тканью, содержащей сосуды • При электронной микроскопии — ядро и цитоплазма содержат включения, напоминающие вирусные нуклеокапсиды.
Клиническая картина (часто течение бессимптомно) • Боли в костях (переломы, сопутствующий артрит, компрессия нервов) • Чаще поражаются позвоночник, череп, бедренная и большеберцовая кости • Искривление конечностей (чаще большеберцовой кости) • Увеличение размеров головы, деформация костей черепа • Повышение температуры кожи над поражёнными костями вследствие усиления в них кровотока • Возможно вдавление костей основания черепа с развитием неврологической симптоматики • Возможны компрессионное поражение VII пары черепных нервов и нейросенсорная тугоухость • Поражение позвоночника: кифоз, возможна компрессия корешков спинномозговых нервов • Поражение околосуставных тканей — синдром запястного канала • Поражение ССС •• Хроническая сердечная недостаточность с высоким сердечным выбросом (редко) •• Кальцификация клапанов •• Атеросклероз • Поражение почек: •• камни в почках •• мочекислый диатез • Пятнистая дегенерация сетчатки (редко) • Эндокринные нарушения — гиперпаратиреоз.

Диагностика

Лабораторные данные • Содержание кальция в сыворотке крови обычно нормальное, в случае иммобилизации больного после перелома — повышено • Активность ЩФ крови обычно повышена — признак усиленной функции остеобластов • Повышенная экскреция гидроксипролина с мочой — признак усиленной функции остеокластов.
Инструментальные данные • Рентгенография костей •• Непостоянная картина с чередованием резорбции и остеогенеза в увеличенной и деформированной кости •• Граница остеолиза часто имеет форму клина •• В костях черепа появлению характерных изменений может предшествовать образование участков прогрессирующей резорбции костей • Аудиограмма при поражении черепа • Исследование полей зрения • Биопсия кости показана только в сомнительных случаях (редко) • Тепловизионное исследование визуализирует участки кожной гипертермии над поражёнными костями.

Диагностическая тактика. Постановке диагноза способствуют обнаружение характерной рентгенологической картины, а также доказательства высокой скорости костного обмена (повышение активности ЩФ в крови и содержания гидроксипролина в моче).
Дифференциальная диагностика • Первичные новообразования кости • Метастазы опухолей в кости • Гиперпаратиреоз.

Лечение

ЛЕЧЕНИЕ
Общая тактика. Режим • Необходимо избегать чрезмерных механических воздействий на поражённую кость • Редко — наложение шины при тяжёлой резорбции и угрозе переломов • Слуховые аппараты — при снижении слуха. Специальной диеты не разработано.
Лекарственное лечение
При локальных поражениях и бессимптомном течении ЛС не назначают. Иногда для уменьшения боли назначают НПВС. Для угнетения резорбции костей применяют следующие ЛС.
• Кальцитонин по 50–100 МЕ п/к или в/м ежедневно или через день не менее 3 мес. Для поддерживающей терапии по 200 МЕ интраназально 4 р/сут в течение 1,5–3 лет. Побочные эффекты: тошнота, рвота, анорексия, гиперемия, сыпь (включая уртикарную при инъекциях), раздражение носовой полости при интраназальном введении.
• Бифосфонаты •• Этидроновая кислота 5–7 мг/кг/сут (1 мес приёма, 1–2 мес перерыва) •• Алендроновая кислота по 10 мг/сут утром за полчаса до завтрака в течение 6 мес. Не назначают при заболеваниях пищевода.
Одновременно с бифосфонатами следует назначать • препараты кальция 1,0–1,5 г/сут • холекальциферол 400 МЕ/сут.
Хирургическое лечение • Остеотомия для коррекции деформаций костей, вызывающих сдавление нервов или спинного мозга • Протезирование суставов.

Осложнения • Переломы • Протрузия вертлужной впадины • Неврологическая симптоматика в результате компрессии нервных стволов • Остеосаркома — около 1% всех случаев деформирующего остеита.
Длительное наблюдение предполагает контроль клинических симптомов (в первую очередь — болей), а также костных изменений в динамике лечения. ЩФ следует контролировать 1 раз в 3 мес; рентгенографию костей проводят 1 раз в 6 мес.

Профилактика. Первичная профилактика не разработана. Лечение, направленное на восстановление нормальной костной структуры, одновременно служит вторичной профилактикой костных переломов.

Прогноз. Обычно заболевание прогрессирует медленно. У некоторых больных развивается спонтанная ремиссия. Менее чем у 1% больных диагностируют остеосаркому, которая чаще поражает плечевую кость и кости черепа.

Синонимы • Остоз деформирующий • Остеодистрофия деформирующая • Болезнь Педжета.

МКБ-10 • M88 Болезнь Педжета (костей) [деформирующий остеит] • M90.6* Деформирующий остеит при новообразованиях (C00 - D48+)


Лекарственные средства и Медицинские препараты применяемы для лечения и/или профилактики "Остеит деформирующий".


Фармакологическая группа(ы) препарата и Медицинские препараты и/или лекарственные средства входящие в фармакологическую группу.


Если сайт был полезен для Вас, то пожалуйста отметьте это добавив его в закладки: