Гипопитуитаризм - описание, причины, симптомы (признаки), диагностика, лечение.


Краткое описание

Гипопитуитаризм — недостаточность функции гипофиза или гипоталамуса с уменьшением или прекращением продукции одного или нескольких тропных гормонов передней доли или АДГ.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

Причины

Этиология • Опухоли гипофиза, обычно аденомы (см. Аденома гипофиза) и краниофарингиомы (см. Краниофарингиома), могут привести к разрушению компонентов гипофизарно - гипоталамической системы с соответствующими гормональными выпадениями • Синдром Шеена • Оперативное удаление опухолей гипофиза или других опухолей головного мозга может вызвать повреждение гипоталамуса и/или гипофиза • Редкие причины: саркоидоз, гемохроматоз, болезнь Хенда–Шюллера–Крисчена, туберкулёз, сифилис, грибковые инфекции.

Генетические аспекты • Синдром 18р - (147250, делеция в хр. 18, Â), а также (146390, Â): характерны слияние резцов верхней челюсти, гипоплазия гипоталамуса и гипофиза, недостаточность СТГ • Дефицит гипофизарного фактора транскрипции (241540, 3q); отсутствие стебля гипофиза и задней доли, гипоплазия передней доли, врождённый гипопитуитаризм в сочетании с несахарным диабетом, гипогликемией, гипоплазией половых органов.

Факторы риска • Травмы головы • Беременность и роды.

Патоморфология • Деструкция передней доли гипофиза • Атрофия коры надпочечников, щитовидной железы, гонад.

Симптомы (признаки)

Клиническая картина определяется недостаточностью отдельных гормонов гипофиза (чаще изолированные дефициты СТГ и гонадотропинов, особенно у детей; изолированные дефициты ТТГ и АКТГ редки) или большинства из них (пангипопитуитаризм, или болезнь Симмондса). При медленно прогрессирующей деструкции ткани гипофиза прежде всего формируется недостаточность СТГ и гонадотропинов, и лишь позднее развивается недостаточность ТТГ, АКТГ и пролактина.

• Недостаточность СТГ у детей вызывает гипофизарную карликовость (см. Карликовость гипофизарная) и другие формы карликовости.

• Недостаточность гонадотропинов (ЛГ и ФСГ). Аменорея и гипотрофия половых органов у женщин, снижение потенции и либидо у мужчин. При недостатке надпочечниковых андрогенов из - за сопутствующего дефицита АКТГ исчезают волосы на лобке и в подмышечных областях, особенно у женщин.

• Недостаточность ТТГ вызывает гипотиреоз.

• Недостаточность АКТГ вызывает вторичную недостаточность надпочечников. Вторичную недостаточность по некоторым клиническим проявлениям отличают от первичной (вызванной поражением надпочечников) •• Гиперпигментация кожи и слизистых оболочек характерна для первичного поражения надпочечников ••• Гиперпигментация возникает вследствие эффектов стимулирующего меланоциты гормона (этот гормон аденогипофиза и АКТГ образуются из одной большой молекулы - предшественника — проопиомеланокортина, уровень же АКТГ увеличивается в ответ на снижение содержания кортизола в плазме) ••• При вторичной надпочечниковой недостаточности уровень АКТГ (а значит, и стимулирующего меланоциты гормона) низок; следовательно, гиперпигментация для данного состояния не характерна •• При вторичной надпочечниковой недостаточности электролитный дисбаланс (чаще снижение уровня Na+ и повышение уровня K+ в сыворотке) минимален, т.к. секреция альдостерона (задерживает Na+) в коре надпочечников в большей мере зависит от ренина и ангиотензина, чем от АКТГ.

• Недостаточность пролактина может стать причиной послеродовой недостаточной лактации при синдроме Шеена, но не вызывает других клинических проявлений.

• Недостаточность АДГ вызывает несахарный диабет (см. Диабет несахарный).

Диагностика

Диагностика

• Первый этап диагностики гипопитуитаризма — оценка функции органов - мишеней; наличие гипопитуитаризма часто предполагают при сочетанных нарушениях функции нескольких органов - мишеней (например, щитовидной железы, надпочечников или гонад).

• Оценка гормонов гипофиза •• СТГ. Базальный уровень СТГ обычно низок для прямого определения, поэтому для обнаружения неадекватной секреции гормона проводят провокационные пробы ••• Гипогликемия, вызванная инсулином, — наиболее эффективный стимулятор СТГ. Препарат инсулина в дозе 0,1–0,15 ЕД/кг вводят в/в, а уровень СТГ измеряют через 30, 60 и 90 мин. Вслед за уменьшением концентрации глюкозы, обычно максимальной через 30 мин, следует подъём СТГ до уровня, превышающего у здоровых лиц 8–10 нг/мл. При проведении пробы необходимо тщательно наблюдать за больным; появление при гипогликемии симптомов со стороны ЦНС требует немедленного внутривенного введения р - ра декстрозы ••• Аргинин, глюкагон с пропранололом и физическая нагрузка — другие методы стимуляции секреции СТГ •• Уровень других гормонов гипофиза определяют радиоиммунологически, однако низкое содержание гормонов с трудом позволяет разграничивать патологию от нормы, поэтому оценку проводят только в особых ситуациях ••• При гипофункции щитовидной железы (например, низкое содержание Т4 и низкое поглощение Т3) высокий уровень ТТГ говорит о поражении самой железы; низкая (или на нижней границе нормы) величина ТТГ позволяет с большой вероятностью предполагать гипопитуитаризм ••• При недостаточности надпочечников (например, при низком уровне кортизола сыворотки) уровень АКТГ повышен; низкий (или на нижней границе нормы) уровень АКТГ с большой вероятностью предполагает гипопитуитаризм ••• У женщин в постменопаузе или у мужчин с неадекватной функцией яичек (низкий уровень тестостерона) уровни ЛГ и ФСГ высокие; низкие (или на нижней границе нормы) значения предполагают гипопитуитаризм.

• Другие провокационные пробы •• Гипогликемия, вызванная инсулином, также стимулирует секрецию кортизола. Уровень кортизола можно определять в тех же образцах крови, в которых измерялся уровень СТГ. Увеличение кортизола в сыворотке (по меньшей мере от 10 мкг% до уровня 20 мкг% или выше) указывает на нормальную функцию всей гипоталамо - гипофизарно - надпочечниковой системы •• Метирапоновый тест ••• Метирапон ингибирует 11 - b - гидроксилирование (этап образования кортизола из его предшественника, 11 дезоксикортизола). Пероральное назначение метирапона вызывает снижение образования кортизола, что стимулирует выброс АКТГ из гипофиза. Повышение содержания АКТГ стимулирует выработку 11 - дезоксикортизола ••• Повышение уровня 11 - дезоксикортизола сыворотки после введения метирапона указывает на то, что резервный АКТГ в гипофизе и ответ надпочечников на АКТГ нормальны.

Специальные исследования • Исследование полей зрения • Рентгенография органов грудной клетки, черепа, костей рук, запястья (для определения костного возраста у детей) • МРТ или КТ головного мозга.

Лечение

Лечение

• Причину гипофизарной недостаточности (например, растущая опухоль гипофиза) следует установить до начала терапии (если последняя возможна). При опухоли гипофиза показана транссфеноидальная резекция в сочетании с лучевой терапией.

• Гормональная заместительная терапия (дозы препаратов и схемы лечения подбирают индивидуально) •• Соматотропин — для стимуляции роста у детей с изолированным дефицитом СТГ или с пангипопитуитаризмом •• Тиреоидные гормоны — в качестве заместительной терапии •• Гидрокортизон — в качестве заместительной терапии •• Комбинация «эстроген–прогестерон» — для нормализации менструальной функции, тестостерон — мужчинам для восстановления либидо и потенции •• Гонадотропины или гонадолиберин — при бесплодии.

Наблюдение. Оценку состояния пациента после гормональной терапии осуществляют через 3 и 12 мес. Для больных с опухолью гипофиза в план исследования включают оценку полей зрения, функции щитовидной железы и надпочечников, визуализацию «турецкого седла».

МКБ-10 • E23.0 Гипопитуитаризм • E23.1 Медикаментозный гипопитуитаризм • E89.3 Гипопитуитаризм, возникший после медицинских процедур


Лекарственные средства и Медицинские препараты применяемы для лечения и/или профилактики "Гипопитуитаризм".


Фармакологическая группа(ы) препарата.Медицинские препараты или лекарственные средства входящие в фармакологическую группу.
Гормоны гипоталамуса, гипофиза, гонадотропины и их антагонисты.
  • Гонадотропин хорионический (Chorionic Gonadotropin)
  • Фоллитропин бета (Follitpopin beta)

  • АБВГДЖЗИКЛМНОПРСТУФХЦЧШЭЯ(полный список)

    Если сайт был полезен для Вас, то пожалуйста отметьте это добавив его в закладки:
    Поиск по сайту: