Гипертензия лёгочная первичная - описание, причины, симптомы (признаки), диагностика, лечение.
Краткое описаниеПервичная лёгочная гипертензия (ПЛГ) — заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся облитерацией средних и мелких лёгочных сосудов и ведущее к развитию правожелудочковой недостаточности. Диагноз первичной лёгочной гипертензии правомерен только после исключения всех причин вторичной лёгочной гипертензии. Статистические данные. Частота — 1% всех случаев лёгочного сердца по данным аутопсии. Преобладающий пол — женский (3:1). Преобладающий возраст — 30–40 лет. Код по международной классификации болезней МКБ-10: ПричиныГенетические аспекты • (265400, Этиопатогенез • Повреждение эндотелия лёгочной артерии неизвестным агентом (предполагают связь ПЛГ с диффузными заболеваниями соединительной ткани) • Аутоиммунные реакции с формированием антифосфолипидных, АНАТ и Ku - АТ • Действие продуктов рапсового масла, используемых в качестве анорексигенов. Патоморфология • Гипертрофия мышечного слоя артериол — при всех вариантах • Тромботический вариант — микротромбоэмболии (20–50%) • Плексогенный вариант, или плексогенная лёгочная артериопатия (30–70%), — тонкая слоистая пролиферация внутренней оболочки, фокальное расслоение мышечной оболочки артериол, аневризматическая дилатация артериол • Веноокклюзивный вариант — венозный застой в лёгких (10–15%). Симптомы (признаки)Клинические проявления аналогичны таковым при вторичной лёгочной гипертензии, однако отмечают частую ассоциацию с синдромом Рейно. ДиагностикаЛабораторные данные • Гипоксемия • Повышение уровня трансаминаз • АНАТ (30% больных) • Антифосфолипидные АТ. Специальные исследования — см. Гипертензия лёгочная вторичная. ЛечениеЛечение • Тактика ведения •• Ограничение физических нагрузок •• Диеты №10, 10а •• Ежегодная вакцинация против гриппа и пневмококковой инфекции •• Активное и своевременное лечение лёгочных инфекций. • Антикоагулянты увеличивают выживаемость, хотя на общее состояние не влияют. • Коррекция сердечной недостаточности •• Диуретики коротким курсом при значительном повышении давления в правом предсердии и проявлениях правожелудочковой недостаточности •• Сердечные гликозиды — применение спорно (при ПЛГ — высокий риск гликозидной интоксикации, возможно дальнейшее увеличение сопротивления лёгочных сосудов). • Оксигенотерапия — при выраженной гипоксемии. • Вазодилататоры целесообразно назначать только при достоверной пробе на обратимость лёгочной гипертензии (суть пробы: при катетеризации сердца СЛС снижается на фоне применения простациклина, ацетилхолина или оксида азота). При ПЛГ давление в лёгочных артериях снижают следующие препараты •• Блокаторы кальциевых каналов ••• Нифедипин до 240 мг/сут ••• Дилтиазем до 720 мг/сут (дозу подбирают индивидуально) •• Инфузия простациклина в дозировке 2–24 нг/кг/мин •• Аденозин в виде инфузии с начальной скоростью 50 мкг/кг/мин и повышением её каждые 2 мин до максимально эффективной. Введение аденозина безопасно, эффективно и оказывает быстрый мощный сосудорасширяющий эффект, но для длительной терапии непригодно. • Хирургическое вмешательство — трансплантация лёгких или сердечно - лёгочного комплекса при неэффективности прочих мероприятий. Осложнения • ТЭЛА • Синкопальные состояния. Течение и прогноз • Средняя продолжительность жизни больных с ПГЛ составляет 2–3 года с момента установления диагноза. • Неблагоприятные прогностические признаки •• paO2 <63 мм рт.ст •• Давление в правом предсердии >20 мм рт.ст •• Сердечный индекс <2 л/мин/м2 •• ДЛАсредн >85 мм рт.ст. Беременность. Высокая материнская и фетальная смертность. Сокращения • ПЛГ — первичная лёгочная гипертензия • СЛС — сопротивление лёгочных сосудов • ДЛА — давление в лёгочной артерии • ДЗЛА — давление заклинивания лёгочной артерии. МКБ-10 • I27.0 Первичная лёгочная гипертензия |
