Микоз грибовидный - описание, причины, симптомы (признаки), диагностика, лечение.

Краткое описание

Микоз грибовидный — злокачественная опухоль лимфоидной ткани, характеризующаяся избыточной пролиферацией Т - хелперов в коже. На поздних стадиях поражаются лимфатические узлы и внутренние органы. Синдром Сезари (Сезари ретикулёз, эритродермия ретикулярная) — разновидность грибовидного микоза, характеризующаяся эритродермией с шелушением и зудом, меланодермией, лимфаденопатией, алопецией, а также лейкоцитозом и наличием в крови атипичных макрофагов. Частота. 0,29 случаев на 100 000 населения.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

Причины

Факторы риска • Носительство Т - клеточно - лимфотропного вируса I типа • Постоянный и длительный контакт с продуктами переработки нефти, тяжёлыми металлами и органическими растворителями • Наследственная отягощённость (254400, повышена частота HLA - Аг Aw31 и Aw32).

Симптомы (признаки)

Клиническая картина • Кожные проявления •• Экземоподобная сыпь •• Бляшки •• Зуд •• Эксфолиативная эритродермия •• Язвы • Лимфаденопатия • Гепатоспленомегалия (на поздних стадиях).

Диагностика

Лабораторные исследования • ОАК (с лейкоцитарной формулой) • Биохимический анализ крови.
Специальные исследования • Биопсия кожи • Биопсия печени и лимфатических узлов • Серологическое определение Т - клеточно - лимфотропного вируса I типа • Определение иммунофенотипа и генотипа • Рентгенография органов грудной клетки • КТ органов брюшной полости.

Дифференциальная диагностика • Парапсориаз • Псориаз • Экзема • Рак кожи • Метастазы опухолей внутренних органов в кожу • Атопический дерматит.

Лечение

Лечение. ЛС подбирают индивидуально в зависимости от тяжести и скорости прогрессирования заболевания • На ранних стадиях и при лёгком течении •• PUVA - терапия •• Кармустин местно • При более тяжёлом течении •• Лучевая терапия ускоренными электронами •• Комбинированная терапия ИФН или ретиноидами в сочетании с фототерапией •• Метотрексат •• Экстракорпоральная фотохимиотерапия (особенно при синдроме Сезари) • На поздних стадиях и при тяжёлом течении •• Системная химиотерапия •• ИЛ - 2.

Осложнения. Метастазы в другие органы. Прогноз. Средняя выживаемость — 4 года.
Синонимы • Алибера болезнь • Алибера–Базена микоз • Гранулёма грибовидная • Гранулёма фунгоидная

МКБ-10 • C84.0 Грибовидный микоз

Лекарственные средства и Медицинские препараты применяемы для лечения и/или профилактики "Микоз грибовидный".

Фармакологическая группа(ы) препарата и Медицинские препараты и/или лекарственные средства входящие в фармакологическую группу.