Миелома множественная - описание, причины, симптомы (признаки), диагностика, лечение.
Краткое описаниеМиелома множественная — опухоль из плазматических клеток (дифференцированные В - лимфоциты), секретирующих моноклональный патологический иммуноглобулин (парапротеин). Заболевание относят к группе парапротеинемических гемобластозов. Код по международной классификации болезней МКБ-10:
Частота. 1% случаев среди всех типов злокачественных поражений и более 10% среди опухолей, поражающих гематологические ростки. Заболеваемость: 1,4 на 100 000 населения в 2001 г. ПричиныЭтиология • Специфические факторы возникновения миеломы не выявлены. К возникновению миеломы может предрасполагать истощение иммунокомпетентных органов при иммунодефицитах, аутоиммунной патологии, сенсибилизации • Наследственность (254500, миелома множественная, амилоидоз) • Продолжительное лучевое воздействие, длительные контакты с нефтепродуктами, асбестом • Болезнь тяжёлых цепей иммуноглобулинов. Классификация основана на линейной зависимости между содержанием М - белка и клеточной опухолевой массой у больных • Миелома I стадии (низкая масса опухолевых клеток). Характерно нормальное содержание кальция, отсутствие каких - либо изменений на рентгенограммах костей и следующие показатели крови: Hb >100 г/л, IgG <50 г/л, IgA <30 г/л • Миелома II стадии (средняя масса опухоли), Hb — 8,5–100 г/л, IgG — 50–70 г/л, IgA — 30–50 г/л • Миелома III стадии (большая масса опухоли). Характерны гиперкальциемия, остеолитические процессы и следующие показатели: Hb <85 г/л, IgG >70 г/л, IgA >50 г/л. Симптомы (признаки)Клиническая картина. С развитием методов автоматизированного анализа крови появилась возможность диагностировать множественную миелому на ранних этапах, что значительно сократило спектр клинических проявлений •• Поражение почек, вызванное их миеломной инфильтрацией, гиперкальциемией, токсическими воздействиями на эпителий канальцев иммуноглобулинов, отложением амилоида, повышенным содержанием в крови мочевой кислоты •• Инфильтрация костного мозга большим числом атипичных плазматических клеток в клинике проявляется анемией, инфекционными заболеваниями •• Остеолизис, сопровождаемый болями и патологическими переломами, обусловлен инфильтрацией миеломными клетками и последующим разрушением костной ткани •• Рецидивирующие инфекции, вызванные приобретённой гипогаммаглобулинемией и лейкопенией •• Гиперкальциемия, связанная с повышенной активностью остеокластов •• Повышенная вязкость крови, обусловленная высокой концентрацией М - белка. ДиагностикаЛабораторные исследования Инструментальные исследования • Рентгенография костей •• Зоны лизиса костной ткани, особенно при вовлечении в процесс длинных трубчатых костей •• В костях черепа часто обнаруживают «штампованные» литические поражения без признаков склероза и границы реактивного воспаления •• Реактивные изменения периоста выявляют достаточно редко •• Часто встречают компрессионные переломы позвоночника с остеофитами или экстрадуральным сдавлением спинного мозга • Сканирование костей позволяет определить повышенное распределение радиофармакологического препарата (РФП) в костной ткани, особенно при наличии переломов; однако накопление РФП выражено меньше, чем при других злокачественных поражениях костей • МРТ скелета — наиболее информативный метод для определения обширности поражения костей, а также при проведении дифференциальной диагностики между компрессионным переломом и множественной миеломой. Дифференциальная диагностика • Костные метастазы различных злокачественных опухолей • Болезнь тяжёлых цепей • Макроглобулинемия Вальденстрёма. ЛечениеЛечение • При скрыто протекающей миеломе и невозможности исключения диагноза болезни тяжёлых цепей специфического лечения не проводят. В этих случаях необходимо динамическое обследование больного каждые 3–6 мес • Химиотерапия показана при гиперкальциемии, почечной недостаточности, угнетении костномозгового кроветворения, болях в костях и признаках сдавления спинного мозга. Применяют различные комбинации и режимы введения цитостатиков (мелфалан и циклофосфамид) в сочетании с преднизолоном • Объективный критерий эффективности лечения — уменьшение содержания М - белка в сыворотке и моче. При снижении этого показателя на 75% начальных значений терапию прекращают. Лечение возобновляют при появлении признаков прогрессирования болезни • ИФН — для поддерживающей терапии • При множественной миеломе крайне важна поддерживающая терапия •• Облучение локальных костных поражений •• Введение жидкостей и адекватная коррекция гиперкальциемии, гиперурикемии •• Ортопедическое пособие. Наблюдение. Контроль ОАК и содержания тромбоцитов каждые 6 нед. Синонимы • Миеломная болезнь • Плазмоцитома • Калера болезнь • Миеломатоз • Ретикулоплазмоцитоз • Рустицкого болезнь • Рустицкого–Калера болезнь МКБ-10 • C90 Множественная миелома и злокачественные плазмоклеточные новообразования • M82.0* Остеопороз при множественном миеломатозе (C90.0+) |
Лекарственные средства и Медицинские препараты применяемы для лечения и/или профилактики "Миелома множественная".
Фармакологическая группа(ы) препарата и Медицинские препараты и/или лекарственные средства входящие в фармакологическую группу. |