Болезнь Рандю–Ослера–Уэбера - описание, симптомы (признаки), лечение.


Краткое описание

Болезнь Рандю–Ослера–Уэбера — наследственная ангиопатия, проявляющаяся множественными телеангиэктазиями и геморрагическим синдромом. Частота. 1:16000 населения.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

Генетическая классификация • Тип I (*187300, 9q33–q34.1, дефект синтеза гена коллагена V?, Â) • Тип II (*600376, 3p22, дефект рецептора фактора роста опухоли ••?, Â) • Тип III (*600604, 12p11–p12; Â).

Симптомы (признаки)

Клиническая картина • Начало: после полового созревания • Телеангиэктазии или расширение венул на лице, губах, слизистой оболочке ротовой полости, на кончиках пальцев, слизистой оболочке ЖКТ • Кровотечения: •• Носовые •• Желудочно - кишечные • Часто развивается ЖДА.

Специальное исследование — ФЭГДС для выявления телеангиэктазий на слизистой оболочке ЖКТ.

Лечение

Лечение — остановка кровотечения • Источник кровотечения в доступном месте: •• Прижатие кровоточащего сосуда •• Коагуляция • Источник кровотечения недоступен: •• Аминокапроновая кислота •• Менадиона натрия бисульфит (1% р - р 3 мл) •• Кальция хлорид (10% р - р 10 мл) в/в •• Гемотрансфузии.

Синонимы • Телеангиэктазия наследственная геморрагическая • Ангиома наследственная геморрагическая • Болезнь Ослера–Уэбера • Болезнь Ослера

МКБ-10 • I78.0 Наследственная геморрагическая телеангиэктазия




Если сайт был полезен для Вас, то пожалуйста отметьте это добавив его в закладки: