Болезнь Берже - описание, причины, симптомы (признаки), диагностика, лечение.


Краткое описание

Болезнь Берже (IgA - нефропатия) — заболевание клубочкового аппарата почки с мезангиальными отложениями IgA, основным проявлением которого является рецидивирующая гематурия. Статистические данные. Наблюдают часто. Составляет от 5 до 50% случаев хронического гломерулонефрита; чаще болеют мужчины молодого возраста.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

Причины

Этиология • Вирусы гепатита В, герпесвирусы • Бактерии — E. coli, грибы, палочка Коха • Пищевые белки (глютен, лактоальбумин) • Опухоли лимфоидной ткани — лимфогранулематоз, лимфома.

Генетические особенности • Выявлена ассоциация между IgA - нефритом и наличием Аг HLA - DR4, а также HLA - BW35 • Возможны семейные случаи • Выявлена связь прогрессирования IgA - нефропатии с полиморфизмом гена АПФ.

Патогенез • Выяснен далеко не полностью • Генетический или приобретённый дефект иммунной регуляции гиперпродукция IgA с его отложением в мезангии.

Патоморфология • Пролиферация мезангия • В мезангии отложения IgA.

Симптомы (признаки)

Клиническая картина • Чаще развивается в молодом возрасте • Микрогематурия в сочетании с минимальной протеинурией (до 1 г/сут) без экстраренальных проявлений и нарушений функций почек. Характерна «синфарингитная» (возникающая после острого респираторного заболевания [ОРЗ]) макрогематурия, иногда с эпизодами болей в почках, ОПН. Гематурия появляется через 1–2 дня после лихорадочного состояния (в отличие от постстрептококкового гломерулонефрита) • Редко возникают нефротический или остронефритический синдром • У 30% больных наблюдают артериальную гипертензию; при длительном течении заболевания её частота увеличивается до 50%.

Диагностика

Лабораторные данные • Уровень комплемента в сыворотке не снижен • У 50–70% больных выявляют повышенную концентрацию в крови ЦИК, повышение IgA.

Диагностическая тактика • Диагноз основан на биопсии почек — отложения IgA обнаруживают методом иммунофлюоресценции • IgA - нефропатию следует предполагать, если у больного молодого возраста имеется рецидивирующая макрогематурия или изолированные микрогематурия и протеинурия, часто в сочетании с повышенным АД и эпизодами инфекций дыхательных путей.

Лечение

Лечение • Иногда эффективны антибиотикотерапия или изменение диеты • Больным с изолированной гематурией назначают ингибиторы АПФ или блокаторы кальциевых каналов недигидропиридинового ряда, дипиридамол • При протеинурии более 1 г/сут, нарушении функций почек, артериальной гипертензии, отёках или морфологических признаках активности дополнительно назначают ГК: преднизолон в дозе 60 мг/сут через день в течение 3 мес с постепенным снижением дозы • При протеинурии более 3 г/сут или нефротическом синдроме — ГК, цитостатики, в т.ч. пульс - терапия циклоспорином. Лечение ХПН.

Наблюдение • Пациентов наблюдает нефролог или терапевт (педиатр): контроль АД, анализов крови, мочи, функции почек • Диета, санация очагов инфекции, коррекция артериальной гипертензии, антиагреганты.

Профилактика • Первичная профилактика не разработана • Вторичная —соблюдение диеты, предупреждение переохлаждений, простудных заболеваний.

Течение и прогноз вариабельны • 20 - летняя выживаемость — около 50% • У 15–30% больных через 10–15 лет развивается почечная недостаточность. Прогностически неблагоприятные факторы: пожилой возраст, выраженная протеинурия, артериальная гипертензия и обнаружение полулуний или сегментарного склероза при биопсии почки.

МКБ-10. N02 Рецидивирующая и устойчивая гематурия.




Если сайт был полезен для Вас, то пожалуйста отметьте это добавив его в закладки: