Холангит первичный склерозирующий - описание, причины, симптомы (признаки), диагностика, лечение.


Краткое описание

Первичный склерозирующий холангит — повреждение жёлчных протоков неизвестной этиологии, проводящее к их воспалению и последующему прогрессирующему склерозированию. Частота • Распространённость в США — 2–7 на 100 000 • Мужчины болеют в 2 раза чаще женщин • Заболевание обычно развивается в возрасте 25–45 лет, но могут болеть и дети раннего возраста.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

Причины

Этиология и патогенез не известны. Характерны иммунные сдвиги, у больных обнаруживают гликопротеины HLA - B8, HLA - DR3, HLA - DRw52a.

Генетические аспекты. Известно несколько наследуемых форм • Первичный билиарный цирроз (109720, недостаточность дигидролипоамид ацетилтрансферазы [КФ 2.3.1.12, Â]) • Многоочаговый фибросклероз (228800, r). Обнаружены также медиастинальный и ретроперитонеальный фиброз, тиреоидит Риделя • Иммунодефицитная форма (242850, r), преимущественно с дефицитом IgM • Панкреатит, склерозирующий холангит и «сухой синдром» (260480, r). Характерны также гепатомегалия, сухой кератоконъюнктивит, сухость слизистых оболочек.

Патоморфология • Внутрипечёночные жёлчные протоки расширены • Пролиферация жёлчных протоков • Лимфомоноцитарная инфильтрация области портальных трактов и внутри долек • При выраженной желтухе — признаки холестаза • В последующем соединительная ткань кольцами окружает жёлчные протоки, количество протоков уменьшается.

Симптомы (признаки)

Клинические проявления • Начало бессимптомное • Появление симптомов указывает на далеко зашедший процесс •• Уменьшение массы тела •• Утомляемость •• Кожный зуд •• Боли в правом верхнем квадранте живота •• Преходящая желтуха • На поздних стадиях заболевания появляются признаки цирроза печени • Иногда заболевание начинается остро с лихорадки, озноба, боли в правом подреберье, зуда и желтухи • У 30% больных выявляют неспецифический язвенный колит, иногда — болезнь Крона.

Диагностика

Лабораторные исследования • Значительное повышение активности ЩФ в сыворотке крови • Концентрация билирубина в сыворотке крови колеблется, но редко превышает 170 мкмоль/л.

Инструментальные исследования • УЗИ — утолщение стенок жёлчных протоков • При эндоскопической ретроградной холангиопанкреатикографии (метод выбора) или чрескожной чреспечёночной холангиографии визуализируют участки неравномерного сужения и расширения внутри - и внепечёночных жёлчных протоков — чёткообразность • Биопсия печени: уменьшение количества жёлчных протоков, их пролиферация, воспалительная инфильтрация портальных трактов и образование соединительной ткани вокруг протоков.

Дифференциальная диагностика • Рак жёлчных протоков • Вторичный (инфекционный или сосудистый) склерозирующий холангит • Врождённые аномалии жёлчных путей.

Лечение

ЛЕЧЕНИЕ • Общее лечение холестаза •• Диета ••• Ограничение потребления нейтральных жиров до 40 г/сут ••• Дополнительный приём триглицеридов со средней длинной цепи до 40 г/сут (молочные коктейли, кокосовое масло) •• При необходимости назначают жирорастворимые витамины •• Препараты кальция при остеопорозе, связанном с холестазом • Приём урсодеоксихолевой кислоты улучшает биохимические показатели и гистологическую картину печени.

Оперативное лечение • Эндоскопические манипуляции (расширение стриктур крупных протоков, удаление мелких камней и сгустков жёлчи), показатели функции печени при этом улучшаются • Резекция и реконструкция внепечёночных жёлчных протоков нежелательны из - за высокого риска развития холангита • Трансплантацию печени (3 - летняя выживаемость — 85%) следует провести как можно раньше •• Возможен рецидив заболевания в пересаженной печени •• Если а анамнезе у больного были операции на жёлчных путях, операцию выполнить труднее, частота осложнений выше.

Осложнения • Холангиокарцинома развивается у 10% больных • При сочетании первичного склерозирующего холангита и неспецифического язвенного колита повышается риск развития дисплазии и колоректального рака.

Течение и прогноз • Заболевание может прогрессировать с развитием цирроза печени даже при бессимптомном течении • Течение вариабельно, средняя продолжительность жизни после постановки диагноза — 9–12 лет • Выживаемость у женщин ниже • Прогноз лучше при поражении только внутрипечёночных жёлчных протоков.

МКБ-10 • K83.0 Холангит


Лекарственные средства и Медицинские препараты применяемы для лечения и/или профилактики "Холангит первичный склерозирующий".


Фармакологическая группа(ы) препарата и Медицинские препараты и/или лекарственные средства входящие в фармакологическую группу.


Если сайт был полезен для Вас, то пожалуйста отметьте это добавив его в закладки: