Цирроз печени билиарный - описание, причины, симптомы (признаки), диагностика, лечение.


Краткое описание

ПЕРВИЧНЫЙ БИЛИАРНЫЙ ЦИРРОЗ

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

— хронический негнойный деструктивный холангит мелких и средних внутрипечёночных жёлчных протоков, приводящий к их разрушению и развитию цирроза печени.

Частота • Заболевание наблюдают повсеместно, распространённость в разных странах варьирует (в Европе — от 2 до 24 случаев на 100 000 населения) • Женщины составляют до 75–90% заболевших • Преобладающий возраст 35–60 лет.

Причины

Генетические аспекты. Возникает в результате недостаточности дигидролипоамид ацетилтрансферазы (109720, [КФ 2.3.1.12, Â]).

Этиология и патогенез до конца не выяснены • Нарушение иммунорегуляции с утратой иммунной толерантности к тканям (жёлчным протокам) • Высокий титр аутоантител в сыворотке крови, в первую очередь, антимитохондриальных аутоантител • Разрушение мелких и средних внутрипечёночных жёлчных протоков приводит к развитию холестаза, регенерация повреждённых жёлчных протоков неполноценная • Токсичные компоненты, которые обычно выводятся в жёлчь (жёлчные кислоты, медь и др.), задерживаются в печени и вызывают вторичное повреждение гепатоцитов.

Патоморфология • Разрушение жёлчных протоков • Лимфомоноцитарная воспалительная инфильтрация вокруг повреждённых протоков, образование гранулём • Пролиферация жёлчных протоков • Фиброз в портальной зоне и за её пределами • Билиарный цирроз.

Симптомы (признаки)

Клинические проявления • Возможно бессимптомное течение вплоть до смерти больного • Заболевание начинается с кожного зуда, обычно без желтухи • Желтуха развивается через 6–24 мес после появления зуда • Боли в правом верхнем квадранте живота, могут в последствии исчезнуть • Увеличение печени • Повышенная утомляемость • Возможна гиперпигментация кожи • На поздних стадиях заболевания наблюдают остеопороз, ксантомы, язвы двенадцатиперстной кишки, признаки цирроза печени и его осложнений (кровотечения из варикозно - расширенных вен пищевода).

Диагностика

Лабораторные исследования • Значительное повышение активности ЩФ и g - глутамил транспетидазы в сыворотке кровии • Не постоянное повышение концентрации холестерина в сыворотке крови, концентрация прямого билирубина в начале заболевания не превышает 35 мкмоль/л • Повышение концентрации IgM в сыворотке крови • Титр антимитохондриальных аутоантител 1:40 и более.

Инструментальные исследования • Биопсия печени • В атипичных случаях (заболевание у мужчины, отсутствие антимитохондриальных аутоантител, выраженная боль в животе, неинформативность биопсия печени) проводят исследование жёлчных протоков с помощью эндоскопической или чрезкожной холангиографии.

Дифференциальная диагностика • Первичный склерозирующий холангит • Холестатический вариант саркоидоза • Аутоиммунная холангиопатия • Холестатическая реакция на лекарства.

Сопутствующие заболевания • Описано сочетание первичного билиарного цирроза почти со всеми аутоиммунными заболеваниями • Часто сочетается с ревматоидным артритом, склеродермией, CREST–синдромом, синдромом Шёгрена, аутоиммунным тиреоидитом и т.д. • Риск развития рака молочной железы у больных в 4,4 раза выше, чем в общей популяции.

Лечение

Лечение • Симптоматическое лечение холестаза (см. Холангит первичный склерозирующий) • Приём урсодеоксихолиевой кислоты 13–15 мг/кг 2 р/сут достоверно, хотя и в незначительной степени, увеличивает продолжительность жизни больных и позволяет отсрочить проведение трансплантации печени • Эффективность ГК, цитостатиков, колхицина минимальна, и учитывая это, а также тяжёлые побочные эффекты, назначать эти препараты не рекомендуют • Поскольку существует угроза кровотечения из варикозно - расширенных вен пищевода ещё до развития цирроза, необходимо своевременно рассмотреть вопрос о портокавальном шунтировании, которое у больных с первичным билиарным циррозом оказывает положительный эффект • Жёлчные камни удалять не рекомендуют, если они не располагаются в общем жёлчном протоке, т.к. больные плохо переносят операцию • Трансплантация печени более успешна, если её проводят на ранних этапах болезни •• Направлять больных в центр трансплантации следует при концентрации билирубина в сыворотке крови 150 мкмоль/л •• Пятилетняя выживаемость — 60–70% •• После трансплантации заболевание может рецидивировать.

Осложнения и их лечение • Остеопороз • Варикозное расширение вен пищевода развивается у трети больных в среднем через 5,6 лет, у половины в последствии происходят кровотечения • Другие осложнения цирроза печени • Инфекционные осложнения (сепсис).

Течение и прогноз • Течение непредсказуемо • Продолжительность жизни при бессимптомном течении — около 10 лет, при наличии симптомов — около 7 лет • Неблагоприятные прогностические факторы при наличии клинических проявлений — пожилой возраст, гепатоспленомегалия, асцит, постоянное повышение концентрации билирубина более 100 мкмоль/л (продолжительность жизни не более 2 лет), концентрация альбумина в сыворотке крови мене 30 г/л.

ВТОРИЧНЫЙ БИЛИАРНЫЙ ЦИРРОЗ развивается при длительном нарушении оттока жёлчи (холестазе) вследствие патологического процесса на любом участке от гепатоцита до общего жёлчного протока.

Этиология • Механическая обструкция жёлчных протоков (чаще внепечёночных) •• Камня общего жёлчного протока •• Рак поджелудочной железы и фатерова соска •• Доброкачественные стриктуры протоков •• Инфекции жёлчных протоков •• Холангиокарцинома, прорастающая в главные внутрипечёночные протоки • Лекарственный гепатит, холестатический вариант вирусного, алкогольного гепатита • Приём пероральных контрацептивов • Атрезия жёлчных протоков • Сепсис • Болезнь семьи Байлер • Лимфогрануломатоз • Доброкачественный рецидивирующий холестаз • Амилоидоз

Патоморфология • Печень увеличена, зелёного цвета • Пролиферация жёлчных протоков • Разрывы междольковых жёлчных протоков с образованием «жёлчных озер» • Накопление меди в гепатоцитах (в нетоксичной форме) • Фиброз сначала перипортальный, затем образуются септы и развивается узловая регенерация гепатоцитов (билиарный цирроз печени).

Клиническая картина • Кожный зуд • Желтуха • Нарушения всасывания в кишечнике, стеаторея • Гиповитаминоз А, Е, Д, К • Печень увеличена, уплотнена, безболезненна • Спленомегалия на стадии цирроза • Остеодистрофия (остеопороз и остеомаляция) •• Боли в костях •• Переломы при минимальных травмах • Ксантомы, ксантелазмы, пигментация кожи • Кал обесцвечен, моча темная.

Лабораторные исследования • Повышение концентрации в сыворотке крови прямого билирубина, ЩФ, холестерина (не постоянно), липопротеинов • Прямой билирубин в моче.

Инструментальные исследования • УЗИ позволяет выявить расширение внепечёночных жёлчных протоков, в этом случае далее выполняют эндоскопическую ретроградную или чрезкожную чреспечёночную холангиографию; если поражения протоков отсутствуют, необходима биопсия печени • Если при УЗИ внепечёночные протоки не расширены, проводят биопсию печени; если при биопсии обнаружены изменения крупных протоков, необходимо провести холангиографию.

Лечение направлено на ликвидацию причины холестаза • Симптоматическое лечение холестаза (см. Холангит первичный склерозирующий) • Показания к оперативному вмешательству (удаление камня, опухоли, дренирование жёлчных путей, наложение анастомозов) определяются причиной обструкции и состоянием больного.

Синонимы • Гипертрофический цирроз Ано • Холангиолитический цирроз

МКБ-10 • K74.3 Первичный билиарный цирроз • K74.4 Вторичный билиарный цирроз •• K74.5 Билиарный цирроз неуточнённый




Если сайт был полезен для Вас, то пожалуйста отметьте это добавив его в закладки: