Эпендимома - описание, причины, симптомы (признаки).


Краткое описание

Эпендимома — чаще доброкачественная нейроэктодермальная опухоль, исходящая из клеток эпендимы, выстилающей желудочки головного мозга и центральный канал спинного мозга. Описаны сочетания эпендимом с синдромом Тюрко (семейный аденоматозный полипоз ободочной кишки в сочетании со злокачественными опухолями ЦНС), I типом синдрома множественных эндокринных дисплазий и нейрофиброматозом II типа.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

Причины

Этиология. В клетках эпендимомы обнаруживают Аг или активный вирус SV40, однако его роль в онкогенезе не доказана.

Патоморфология. Периваскулярные псевдорозетки (опухолевые клетки, радиально окружающие кровеносные сосуды) и эпендимальные розетки (цилиндрические клетки, окружающие центральный просвет).

Возрастные особенности • 70% эпендимом у детей развивается в IV желудочке, 20% — в боковых желудочках и 10% — в области конского хвоста. Средний возраст возникновения опухоли в указанных областях составляет соответственно 2, 6 и 13 лет • У взрослых чаще располагаются в спинном мозге и боковых желудочках, нарушая циркуляцию ликвора. Быстрота клинической манифестации (гипертензионно - гидроцефальный синдром) зависит от близости точки исходного роста к межжелудочковому отверстию Монро • Большая часть эпендимом гистологически доброкачественные.

Гистологические варианты • Эпендимома — наиболее частая из этой группы опухолей, обычно локализуется в желудочках, вызывает симптомы блокады путей ликвора, возможна малигнизация • Миксопапиллярная эпендимома — вариант доброкачественной эпендимомы, локализуется в области конуса или конского хвоста спинного мозга; прогноз благоприятный • Анапластическая эпендимома (эпендимобластома, эпендимома злокачественная, атипическая, дедифференцированная) — злокачественный вариант эпендимомы, характеризуется незрелостью клеток, быстрым ростом, составляет 25% всех эпендимом, может метастазировать по путям ликвора • Субэпендимома — фибриллярная астроцитома, происходящая из глии, прилежащей к эпендиме. Медленно растущая внутрижелудочковая опухоль, характерны мелкие скопления опухолевых клеток.

Прогноз благоприятный (10 - летняя выживаемость — более 50%). У детей прогноз хуже. Эпендимомы любой локализации и при любом объёме резекции почти всегда рецидивируют.

Симптомы (признаки)

Клиническая картина, диагностика, лечение — см. Опухоли головного мозга, Опухоли спинного мозга.

Синонимы • Глиома эпендимальная • Нейроэпителиома • Эпендимоглиома

МКБ-10D33 Доброкачественное новообразование головного мозга и других отделов ЦНС • D43 Новообразование неопределённого или неизвестного характера головного мозга и ЦНС




Если сайт был полезен для Вас, то пожалуйста отметьте это добавив его в закладки: